骨纤维肉瘤需与哪些疾病辨别？

    骨纤维肉瘤的发生的可能低，少比骨肉瘤的发生的可能低十倍。无显著性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15～60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。
    主要症状是疼痛和肿胀。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。
    骨纤维肉瘤病理改变：
    1、肉眼所见在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。
    2、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。
    Ⅰ级纤维肉瘤：
    是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。
    Ⅱ级纤维肉瘤：
    肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。　　
    Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤：
    胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。
    在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的浸润。
    骨纤维肉瘤的实验室及其他检查：
    一、X线以溶骨性病变为主，呈地图形、虫蛀状，无任何肿瘤性成骨。其溶骨范围较大，边界模糊，皮质骨断裂，侵入软组织中，骨膜的骨反应少或无。在一些病例中，纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨，产生“虫蚀状”影像，溶骨区少且融合。
    二、CT表现髓腔内的骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄，病灶区内密度减低，其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块，其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描时显示肿块密度可有不同程度的增高。
    三、MRI表现T1加权图像上常显示低信号强度，T2加权图像上根据肿瘤的分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。
    骨纤维肉瘤的鉴别诊断：
　　一、骨网状细胞肉瘤两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处也较长发生，且症状较轻、病程较长，X线表现以溶骨性破坏为主，范围广泛。
　　二、骨巨细胞瘤骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆，须借助病理切片才能鉴别。
　　三、硬纤维瘤在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。