神经纤维肉瘤，因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，病患五年生存的可能约30%，此病易导致皮肤溃烂，压迫血管，转移等疾病。神经纤维肉瘤发病年龄以青年和中年多见，好发部位多在头颈部，臀部，四肢及腹膜后等，亦可发生在背部，腹壁及纵隔，一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍，局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病，因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。   
    神经纤维肉瘤应该做哪些检查？
    1.大体观察典型者肿瘤上附有一较大的神经干，但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经，故无神经可寻，病变较深在，同其他肉瘤一样，切面灰白色，可伴有出血，坏死。
    2.镜检可见到恶性雪旺氏细胞，瘤细胞呈梭形，核大深染，大小不均，可见核分裂像，还可见到上皮样雪旺氏细胞，瘤细胞圆形和多变形，胞浆多少不等，粉染颗粒状，排列成实体巢灶，也有为腺泡状或条索状结构。
    神经纤维肉瘤的诊断：
    1、病变通常首先表现为痛性肿块，在肿瘤的晚期，由于神经功能丧失而引起的症状（感觉异常、感觉消失、运动丧失）逐渐明显。
    2、体检可发现深部肿块，与主要结构相固着，加压或触诊可引起牵涉痛或感觉异常。神经纤维瘤病1型的特征是明显的。对于神经纤维瘤病患者，原先无痛静止的结节或肿块逐渐长大并出现症状，应引起注意，及早进行诊断措施以确定是否发生恶变。
    3、同与神经纤维瘤病Ⅰ型有关的神经肉瘤相比，单独散发的神经肉瘤较少伴随神经功能障碍。
    4、神经肉瘤的X线表现具有与其他软组织肉瘤一样的x线密度。肿块与其邻近肌肉的密度相同，因此仅显示出轻微的软组织肿胀，没有明显的特征。在神经纤维瘤病Ⅰ型的患者中，大的神经纤维瘤与神经肉瘤具有相同的x线表现，因此不能用x线平片将二者区分开来。
    5、其他影像学检查放射性核素扫描、CT、MRI。
    如何治疗神经纤维肉瘤？
    1.手术
    (1)神经肉瘤的手术治疗困难，并且预后很差，这使外科医师以及患者均感失望。考虑到神经肉瘤呈高度恶性，且总表现为Ⅱb 期，因此外科手术经常需要完全医治性外科边界。若病变起于臂丛或腰骶丛，常需要截肢或关节离断。对于四肢靠近周边的病变，考虑到要获得足够的外科边界所造成的神经性残疾，则要分析保肢性切除和截肢，哪一种方法能够获得比较好的功能结果。
    (2)若保肢术可行，则满意的术前放疗联合广泛切除可获得可靠的局部控制。
    2.放疗
    放疗对神经肉瘤几乎没有坏死效应。放疗可使机体发生反应，在肿瘤周围形成纤维性包壳，从而可以进行有效地广泛切除。
    但对于不能切除的病变，放疗所产生的姑息性治疗结果通常是一过性的。
    3.化疗
    到目前为止，化疗在术后预防肺转移方面无效；作为术前辅助诊疗理念，也不能使破坏性较小的保肢手术得以有效地实施。
    神经纤维瘤病病人日常应请注意哪些问题？
    1、 饮食要有节制，避免生冷，少食油腻，禁忌辛辣食物，戒除烟酒。
    2、 注意保暖，避免着凉。
    3、 室内保持空气新鲜，定期消毒。
    4、 注意个人卫生，勤洗澡，换衣，衣服、被褥应勤洗，勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。
    5、 注意休息，避免剧烈活动，，应劳逸结合。防止过渡紧张和劳累：过渡紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱，疲倦和抗病力下降，故劳逸结合，合理安排工作与休息非常重要。
    6、保持心情愉快，适时调节心理压力。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。