目前应对纤维肉瘤一般主要采用切除治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤,需要行截肢术。
纤维肉瘤手术切除的范围取决于:
①肿瘤的部位和大小;
②神经和血管是否受累;
③骨和关节是否受累;
④病灶是否为多中心起源;
⑤组织学分级。具体切除范围——距肿瘤外正常组织切除3-5 cm。当皮肤受累 时,切除受累皮肤外3 cm,切除的筋膜范围再扩大2 crno当肌肉受侵犯时,应纵向切断此肌肉,包括起、止点切断。肿瘤有时在肢体lnL近侧神经血管束扩展,此时近端切除之切缘,较远端更为重要。如果神经受累,切断的神经近端送冰冻切片,检查确定切端有无肿瘤细胞,应确保切缘无瘤,否则极易复发。
大多数病例选择广泛切除即可以完成完全医治性手术,对于肿瘤侵犯神经、血管者,如能在手术中解剖分离出重要神经、血管,经内、外照射,也有保存肢体者。对较晚期及肿瘤溃破者应行截肢手术。发生位于胸壁者,常需切除肋骨和修补胸壁,可采HJ游离肌皮瓣修复。位于腹部者,在切除大片腹擘后可用皮瓣或医用涤纶修复材料修复缺损。腹膜后纤维肉瘤,由于肿块坚韧,不必顾及肿瘤破溃,宜于手法钝性分离后切除,肿瘤侵犯腰大肌者要-并9J除。
由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发的可能高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位。例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果,不常规使用。术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
纤维肉瘤由于生长较缓慢,多认为属低度恶性,而且很少发生淋巴结转移,甚至多次局部复发仍不发生淋巴及血道转移,因此临床认为不必常规清扫所属区域淋巴结。淋巴结转移仅占0. 5%-80/。 纤维肉瘤术后局部复发的可能较高,Horatio报告,T--A后局部复发的可能高达56%-75%。有许多复发病例呈现局部原位复发,提示首次手术的不完全性。Scott认为肿瘤边缘切除不充分,其复发的可能为79%,如果行广泛切除及完全医治性手术则复发的可能仅为18%。
复发性纤维肉瘤的治疗具有一定难度,其原因往往不知其肿瘤复发的确切范围及肿瘤数目,因此如何再于术需制定合理方案,同时应考虑是否加用综合治疗。一般原则l-.,复发性肿痛只要条件及局部情况允许,仍可再行广泛完全医治性切除,但在手术前要经超声波.CT等影像学检查,尽可能明确肿瘤边界及范围,因纤维肉瘤与瘢痕有时无明确界限,此时则需尽很大努力区分出边界,如无法决定,有时仅能在手术切除过程中凭触摸及切除的组织外观来确定。无限制地扩大及缩小均应避免。
放疗对纤维肉瘤是否有所裨益,尚无一致意见。虽然有些学者认为纤维肉瘤具有抗放射性,放射治疗无益于抑制复发及远处转移。临床放疗科医生认为,纤维肉瘤是很具有放射抗拒的肿瘤之一,因此巨大纤维1肉瘤均难以通过放射达到缩小的日的。
因而认为设野范围应根据肿瘤分化程度、外侵情况、手术方式而具体对待,对亚临床病灶区照射剂量不宜低于40 Gy,否则治疗结果欠佳。对于术后放疗的选择目前尚无明确定论。 化疗常被认为不敏感,临床不太采用。但对于分化不良的病例,可以试用化疗,治疗结果不肯定。临床用药常采用多药联合,包括长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、阿霉素等。也有学者认为术后化疗并不需要,但出现远处转移时仍可考虑应用。转移瘤常见于肺、肝、骨。
手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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