外阴平滑肌肉瘤的流行病学如何？

    外阴平滑肌肉瘤较罕见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是常见的本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50岁的妇女但也有发生于幼女者年龄14～84岁中位年龄54岁高峰为40～60岁儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。
    外阴平滑肌肉瘤的预后：
    外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上会出现肺转移。但亦有报道术后10年复发的，所以需远期随访。外阴软组织肉瘤预后的相关因素有：
    1.与手术方式有关单纯肿瘤挖出术局部复发的可能可达80%，而完全医治性外阴切除术仅20%。
    2.肿瘤大小和组织分化程度肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的很危险因素。
    外阴平滑肌肉瘤的发病机制：
    肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。
    光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小、形态不一，排列紊乱，核大、深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型或黏液样型。低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主。肿瘤细胞可浸润周围肌层、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润性边缘。Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
　　由于核分裂象在诊断良、恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以很少需从不同平面作10～15个切面，并且在核分裂象很活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野，很高计数组决定肿瘤的分裂象数目。同时需注意分裂象与核萎缩、折叠、奇怪型或深染的染色质相鉴别。
　　电镜可见纵行排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
    外阴平滑肌肉瘤应该做哪些检查？　　
    可行以下检查以鉴别其他病症：
　　一、组织病理学检查：
　　活组织病理检查是指用局部切除、钳取、穿刺针吸以及搔刮、摘除等手术方法，由患者活体采取病变组织进行病理检查，以确定诊断的方法，简称活检。
　　对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检。
　　二、针吸活检：
　　对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
　　三、肿瘤标志物检查：
　　肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
　　1、肿瘤组织产生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。
　　2、肿瘤与宿主相互作用后产生,包括：血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。
　　四、分泌物检查：
　　观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查可发现脱分泌物中白细胞数超出正常范围。