有统计数据表明，外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的百分之三十三到百分之六十八，多见于三十到五十岁的妇女，但也有发生于幼女者。年龄14～84 岁，中位年龄54 岁，高峰为40～60 岁。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。
    外阴平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？
    主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。
    外阴平滑肌肉瘤的发病机制。
    肿瘤为界限不清的灰白色肿物呈浸润性生长部分可有假包膜切面呈灰红色或灰棕色细腻如鱼肉样常有灶性或片性出血坏死。
    光镜下见平滑肌细胞增生细胞大小形态不一排列紊乱核大深染核仁明显核膜不清可见瘤巨细胞部分可表现为上皮样型或黏液样型低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显常见病理性核分裂象瘤细胞或以多形性瘤细胞为主或以圆形细胞为主肿瘤细胞可浸润周围肌层血管等但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性与不典型平滑肌瘤相似故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm核分裂象≥5/10HPF浸润性边缘Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
    由于核分裂象在诊断良恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用所以很少需从不同平面作10～15个切面并且在核分裂象很活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野很高计数组决定肿瘤的分裂象数目同时需注意分裂象与核萎缩折叠奇怪型或深染的染色质相鉴别。
    电镜可见纵行排列的中间丝致密斑许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
    Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色PTAH染色呈紫色平滑肌特异性肌动蛋白SMA肌肉特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性大部分结蛋白(desmin)雌激素受体ER孕激素受体PR阳性亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
    有报道肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
    外阴平滑肌肉瘤的症状体征是什么？
    1.症状 初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
    2.体征 外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm 不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。
    外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高治疗结果。外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2 年内复发，复发者80%以上会出现肺转移。但亦有报道术后10 年复发的，所以需远期随访。 
    外阴平滑肌肉瘤的预后：
    外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上会出现肺转移。但亦有报道术后10年复发的，所以需远期随访。 外阴软组织肉瘤预后的相关因素有：1.与手术方式有关 单纯肿瘤挖出术局部复发的可能可达80%，而完全医治性外阴切除术仅20%。2.肿瘤大小和组织分化程度 肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的很危险因素。

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