不同子宫平滑肌瘤患者，其病症表现各有差异。子宫平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织，此种肉瘤呈弥漫性生长，与子宫壁之间无明显界限，无包膜，继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变，据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变，肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜，有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。
    子宫平滑肌肉瘤的发病机制
    1.大体标本检查
    (1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。
    (2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。
    (3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。
    (4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血，坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
    2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
    (1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。
    (2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多，深染，分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型，圆形细胞型，巨细胞型及混合型。
    (3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
    (4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)，透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)，平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变突然，其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带，目前有学者认为，组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标。  
    3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期，由于该分期未将肿瘤侵肌深度，淋巴结受侵，血管淋巴管内瘤栓等列入分期中，对指导临床治疗和预后判定有一定的局限性，近年来有人主张参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准，将术后病理诊断列入分期中，对临床的指导意义较大，但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判定侵肌深度，因此Ⅰ期的分期标准并不适合，有一定的局限性，因此，多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亚期。
    国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。  
    FIG0于1988年10月推荐使用子宫内膜癌之手术-病理分期法。  
    (1)有关分期的规定：
    ①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。
    ②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。
    ③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。组织病理学分级： G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%。 G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%～50%。 G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%。 
   (2)病理分级的注意事项：
    ①重视核不典型性，若与结构分级不相符合时，分级上应将G1或G2提高一级。 ②对浆液性腺癌，透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。
    ③有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分的核分级来定级。
    子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。
    (1)血行播散：是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏，肺脏等处，因此，子宫平滑肌肉瘤的肝，肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。
    (2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内播散和腹水。
    (3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此，有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。
    子宫平滑肌肉瘤的症状诊断：
    1.依据病史诊断
    (1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，因此术前诊断颇为困难。
    (2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血，腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。
    2.体征诊断
    (1)盆腹腔包块，或有腹水，腹痛和腰痛。
    (2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一，有学者认为，在肿瘤很活跃区作核分裂象计数，以10个/HPFs为区分良恶性的标准，但也有学者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断，应根据肿瘤细胞增生的密度，细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断，当肿瘤细胞丰富，细胞程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上;或中，重度异型伴核分裂象超过2个/10HPF;或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管，有病理性核分裂象时，均可诊为子宫平滑肌肉瘤。
    近年来，妇科病理学家认为，诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程度，细胞异型性以及核分裂象，而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死，单凭任何一项指标，都无法诊断子宫平滑肌肉瘤，应综合上述4项指标，才能作出诊断。关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫肌瘤可继发肉瘤变，其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点：
    ①恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。
    ②多发性肌瘤中常只有1～2个发生肉瘤变，其余仍为良性。
    ③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。
    ④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。
 

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