如何诊断小肠平滑肌肉瘤？

    对四十岁以上，有腹部不适、腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血、食欲减退，应想到小肠平滑肌肉瘤的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X 线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。
    小肠平滑肌肉瘤症状体征：
    主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。
    1.腹痛约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。
    2.肠梗阻肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。
    3.消化道出血较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。
    4.腹部肿块有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。
    5.体征查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。
    小肠平滑肌肉瘤的临床确诊主要依据组织病理学诊断。
    小肠平滑肌肉瘤的实验室检查：
    1.组织病理学镜下见瘤细胞像平滑肌细胞，呈编织状排列，胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。
    2.血液检查可有血红蛋白降低，血沉增快。
    3.大便隐血试验肿瘤表面溃疡时大便隐血可阳性。
    其他辅助检查：
    1.X 线钡剂造影尤其是小肠插管气钡双重造影检查对诊断有一定帮助，腔内型的肿瘤检查时较易发现。造影对十二指肠部位肿瘤诊断帮助较大，但对空回肠肿块，由于肠袢盘曲影像重叠，一般的检查方法不易发现病变。本病的X 线表现可分为直接征象及间接征象：
    (1)直接X 线征象：
    ①肿瘤边界清楚，两端与正常肠壁之交角呈锐角，为圆形或椭圆形或结节样；
    ②正“3”或反“3”字征；
    ③脐样或牛眼样龛影；
    ④不规则隧道样瘘管通向肠腔外的瘤体囊腔；
    ⑤不规则的瘤体囊腔内钡和(或)气影，立位可见气、液平面或气、液、钡三层阴影；
    ⑥黏膜部分消失，部分呈弧形或横形展开；
    ⑦肿瘤软组织影。
    (2)间接征象：
    ①局部钡剂通过快或呈不同程度受阻；
    ②局部肠腔变窄；
    ③病变局部肠袢和(或)周围肠袢或器官受压移位；
    ④近端肠腔不同程度扩张；
    ⑤偶有瘤体钙化。
    2.CT 扫描腹部CT 检查对诊断十二指肠和空肠始部的平滑肌肉瘤有相当重要的意义。CT 表现为与肠管相连的、偏心性不规则软组织肿块，直径通常≥5cm，伴周围肠曲的推移，肿块内还可见到坏死造成的低密度区以及溃疡和瘘管形成等(图2)。由于肿瘤血管丰富，增强后呈明显不均匀强化。有较大溃疡形成并与肠腔相通时，可见造影剂充盈或形成气液平面，极少数肿瘤内有钙化灶。肿瘤可直接侵犯周围结构。
    3.肠镜检查怀疑为近端空肠或远端回肠病变者可用小肠镜或结肠镜检查，且便于活检明确诊断，但只能用于观察部分小肠。
    4.选择性肠系膜动脉造影可显示肿瘤血管影，边界多较清楚。出血量≥0.5ml/min 时肠系膜动脉造影可显示造影剂逸出血管外；出血停止或出血量＜0.5ml/min 时不能显示造影剂外溢，但有可能发现血管丰富的肿瘤。
    5.99mTc 显像出血速度仅为0.05～0.1ml/min 时，该技术即能测出放射性核素从血管逸入肠腔，对于小肠肿瘤性出血检出比例高，但定位比例低。
    6.剖腹探查小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史，检查腹部有活动性肿块，大便潜血阳性时，即使X 线检查未发现异常，亦应考虑为小肠恶性肿瘤，特别是平滑肌肉瘤的可能性。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3 的病人需手术探查才能确诊。