胃平滑肌肉瘤的手术效果如何？

    胃平滑肌肉瘤较罕见，其发生的可能约占为恶性癌肿的百分之零点二五到百分之三，但在胃恶性间叶组织肿瘤中仅次于恶性淋巴瘤占第二位，占胃肉瘤的20%。本病病变位于粘膜层以下，临床表现不典型，加以缺少特异性检查手段，临床诊断有一定困难，误诊、漏诊比例较高。
    现对收治经手术及病理证实的胃平滑肌肉瘤16例，报告如下。
　　1、临床资料
　　(1)一般资料
　　本组男11例，女5例。年龄20～69岁，平均42岁。病灶位于胃体9例，分别沿大弯或小弯侧分布；胃底3例；幽门部4例。肿瘤均位于粘膜下，瘤体直径4～15cm，平均7cm。全组病例均经手术和病理学证实诊断。
　　(2)临床表现
　　病程为2个月～5年，平均2年2个月(70%小于6个月)。16例中有间歇性黑便12例(1例有呕血史)，上腹部疼痛或饱胀不适14例，腹部包块8例，消瘦、贫血10例，乏力、纳差9例，伴返酸、嗳气3例，恶心、呕吐4例。
　　(3)特殊检查及术前诊断情况
　　术前行胃镜检查11例，上消化道气钡剂造影12例，B超9例，3例在外院行超声内镜检查(附表)。本组根据病史和辅助检查，术前诊断为胃平滑肌肉瘤仅5例(其中3例被多项辅助检查考虑)，占31.3%。术前误诊11例(67.7%)，误诊为胃癌7例，胃溃疡2例，腹膜后肿瘤1例，不能定性者1例。
　　(4)大体形态学观察
　　16例均为单发。肿瘤生长方式为胃内型者9例，胃外型1例，胃腔内外型6例。根据术中所见及术后病理观察，其大体形态表现为球形结节状7例，分叶状5例，不规则状4例，其中9例瘤体表面伴溃疡形成。1例肿瘤位于胃窦部(胃内外型，直径6cm)者发生肝转移(转移灶约3cm×2cm)。本组中肿瘤切面呈黄白色或淡褐色，似鱼肉样外观；5例伴有坏死、出血区。
　　2、治疗方法及结果
　　(1)术式选择
　　根据肿瘤部位本组中9例施行远侧(或近侧)胃大部切除术；3例行完全医治性胃大部切除术，其中1例2年前曾报告为良性平滑肌瘤仅行局部切除术，本次出现局部肿瘤复发伴区域淋巴结肿大，术中快速病理诊断为平滑肌肉瘤，而行胃大部切除加D1清扫术(淋巴结转移为0/7)；1例行包括肿瘤的胃楔形切除术；2例因病变弥漫而作全胃切除术；1例位于胃窦部且伴肝脏右前叶转移者行远侧胃大部切除加肝脏Ⅴ，Ⅵ段切除术。切除标本均经术后病理确诊，且切缘均无肿瘤残留。
　　(2)随访
　　16例中14例(87.5%)术后随访6个月～10年，平均4年6个月，失访2例。3例随访中死亡，其中1例伴肝转移(并行转移灶切除)者于术后2年死于复发及肝、肺转移，2例(1例曾行全胃切除)于术后4，5年分别死于肺转移、腹腔广泛转移。1例于首次术后3年发生肝左外叶转移，再次手术行肝左叶切除术(原发灶切除部位未见异常)，再次术后已存活5年。其余12例情况良好，仍在随访中。
　　3、讨论
　　(1)病理学特点及病理分级
　　本病发生于胃壁平滑肌组织，多见于胃体部，大多为单发，少数可呈多发性。肿瘤生长方式可为腔内型、腔外型和腔内外型(混合型)。与胃癌不同，胃平滑肌肉瘤除局部转移外，主要以血行转移和腹腔种植为主，淋巴道转移少见。光镜下瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，嗜酸性，瘤细胞数多而密集，异型性明显，核呈多型性，核分裂象较多见，并含一些病理性核分裂象。本组用Masson三色染色，81.3%(13/16)呈示红染的肌原纤维。免疫组化分析，HHF35阳性比例87.5%(14/16)，Desmin阳性比例62.5%(10/16)。
　　区分良恶性平滑肌肿瘤很重要组织病理标准是核分裂数。至于核分裂数的标准，意见不一，往往出现过高或过低的差异。本组1例2年前曾报告为平滑肌瘤而仅行局部切除术，本次手术发现局部复发且术后病理符合平滑肌肉瘤，此例的不同诊断结果即为上述原因所致。根据近期文献［2］，作者倾向以下各项作为胃平滑肌肉瘤的诊断标准：
    ①细胞较大，排列紧密，核分裂象多见(高倍视野超过10个常提示恶性)；
    ②直接浸润周围器官组织，镜下浸润粘膜者为恶性；
    ③有转移倾向；
    ④肿瘤坏死也是恶性的一个标志；
    ⑤肿瘤直径超过5cm也常为恶性。另外，一些病理学家还根据核分裂数、细胞增生程度、异型性及坏死制定了胃平滑肌肉瘤的病理分级标准。
　　(2)临床诊断
　　上消化道出血、上腹疼痛和腹部包块为本病的3个主要临床表现。由于本病症状缺乏特征性，而且单一检查方法存在一定局限性，胃镜活检和胃肠造影的确认的可能<50%，故术前诊断比例较低(本组仅31.3%)。因此对于本病的诊断，应根据病史、胃镜活检、胃肠造影和B超等辅助检查，以及肿瘤大小、形态，术中和术后病理等综合分析。
    本组术前获诊者5例，其中3例被多项检查考虑。由于肿瘤位于粘膜下，胃镜下对可疑病变活检时需作挖掘式钳取，并作多处取材，或在内镜下高频电部分切除后病检，以取到粘膜下的瘤组织。X线检查如发现胃内呈典型的“桥状皱襞”征象或“瀑布征”也应考虑本病的可能。
    近年来，超声内镜的诊断价值受到重视，它能够清晰显示胃壁的各层结构，并能在超声引导下准确地对粘膜下肿瘤进行活检而作出定性诊断，是诊断本病的较好方法。本组3例行超声内镜检查，2例获诊。手术探查时，对可疑病变应行术中快速病理检查，以指导手术切除范围。虽冰冻切片有时也不能立即判断肿瘤的良恶性，但大部分可以确定是肌源性肿瘤及切缘肿瘤有无残留，并可排除胃癌。术后常规病理能进一步证实本病的性质。
    (3)治疗
　　胃平滑肌肉瘤的治疗主要是手术切除。在手术方式上目前仍有两种意见，一种意见是行类似胃癌完全医治术D1淋巴结清扫，认为其复发的可能低，预后较好，但大多数作者认为，过大范围的手术对复发、预后无明显影响，其淋巴结转移的可能低，若有转移往往提示已处于晚期。
    综合本组资料及近期文献认为，在术式选择上应根据肿瘤的范围和位置而定。如瘤体直径较小，可沿距肿瘤边缘3cm的胃壁作楔形切除；对病灶邻近贲门或幽门的较大肿瘤，应行远端或近端的胃部分切除术(此时楔形切除易致切除边缘不足或术后引起狭窄)，无需做广泛的淋巴结清扫；若病灶广泛，侵及2个分区以上，或呈多中心性以及胃切除后有复发者，需行全胃切除术；对肝转移和复发的病例，也要采取积极态度，不应轻易放弃手术；若术中难以估计良恶性，应做快速病理检查，如仍难以确诊，应按恶性处理。本病对化疗和放疗均不敏感。
    (4)预后
　　一般认为胃平滑肌肉瘤，预后远较胃癌为佳。肿瘤全切除后的5年生存的可能为25%～50%。但其复发和转移的潜能不可忽视，长期随诊对提高生存的可能很重要。作者认为，判断本病的预后不能单凭组织病理的镜下所见，还应综合其生物学特性和临床行为。胃平滑肌肉瘤可多次复发，而且少数病例的转移可发生在术后5～10年以后。积极手术切除复发灶和转移灶，有时仍可获得较长期生存。本组1例于首次术后3年发生肝转移而再次手术切除转移灶，术后恢复良好，已再存活5年。