怎么区分胃肠道间质瘤的良与恶？

    胃肠道间质瘤为一种少见的软组织癌肿，病变细胞呈梭形、上皮样，偶有多形性，此病约占胃肠道恶性肿瘤的0.1～3%，其中10%～30%的病例属于高度恶性，易发生肝脏及腹膜转移。因此GIST的良、恶性是医生、患者和患者家属都关心的问题。
    GIST 良、恶性判别采用Sircar标准，即将GIST 的恶性指标分为肯定恶性指标和潜在恶性指标，从而将GIST分为良性间质瘤(无恶性指标) 、潜在恶性间质瘤(仅具备1项潜在恶性指标)、恶性间质瘤(具备1项肯定恶性指标或2项以上潜在恶性指标)。
    肯定恶性指标为:
    ①远处转移(经病理证实) ;
    ②浸润邻近脏器。
    潜在恶性指标包括:
    ①胃间质瘤> 5. 5cm，肠间质瘤> 4cm;
    ②胃间质瘤核分裂数>5/ 50HPF ，肠间质瘤只要出现核分裂，就具有潜在恶性;
    ③肿瘤坏死明显;
    ④核异性大;
    ⑤细胞密度大;
    ⑥镜下可见粘膜固有层或血管浸润;
    ⑦上皮样间质瘤中出现腺泡状结构或细胞球结构。
    有研究结果认为, GIST 的良性、交界性及恶性病例的分布与部位有关,GIST 发生在胃或肿瘤直径<5cm 者常为良性,发生于小肠、体积大的多为恶性。
    近10年来随着临床病理技术不断发展和完善，作为一种独立的临床病理，GISTs得到了大家的广泛关注，现就其诊治进展进行综述。
    胃肠道间质瘤的组织来源：
　　在20世纪80年代初，胃肠道的间叶性肿瘤被认为是一种平滑肌起源的肿瘤(形态上可呈梭形或上皮样，有良性、交界性和恶性)，极少部分是神经源性肿瘤(神经鞘瘤或神经纤维瘤),因此这类肿瘤往往被划分为平滑肌瘤（或肉瘤）、神经纤维瘤（或肉瘤）。
    随着电镜和免疫组织化学法的应用，许多研究发现，胃肠道此类肿瘤的超微结构并不像其他平滑肌瘤（例如：子宫平滑肌瘤）那样富含平滑肌细胞和雪旺细胞，且其免疫表型缺乏肌源性和神经源性的表达。在1983年Mazur和Clark将这类肿瘤命名为胃肠道间质瘤。随着分子和超微技术的发展，国内外许多学者认为GISTs起源于肠壁中的胃肠道起搏细胞（the interstitial cells of Cajal，ICC），近又有证据显示在网膜上也发现了这种细胞，这就解释了为什么在肠壁外可以产生GISTs。
    胃肠道间质瘤的临床表现：
　　GISTs占消化道恶性肿瘤的2.2％，在我国每年发病的可能约为2/10万，发病人数约为2～3万例，美国每年新发3000～6000例，平均5000例，患者中位年龄为60岁，＜40岁的不到10％。
　　GISTs大多数起源于胃，约占总数的50%～60%，第2位为小肠，约占25%～30%，随后是直肠（5%）、食管（2%）和其他腹部器官（5%，如阑尾、胆囊、胰腺和网膜）。发生在胃肠道外网膜、肠系膜或腹膜后的GISTs又称为胃肠道外间质肿瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor ,EGIST)，此型恶性者居多。
　　GISTs常见的主诉为消化道出血、腹部肿块、异常疼痛和胃肠道梗阻症状。据大宗临床病例报道（1765例），54.4％的患者首先表现为消化道出血引起的贫血、呕血或黑便，16.8％的患者表现为上腹部疼痛不适，1.7％的患者有急腹症的症状，只有很少的患者能在一般体检中查出患有GISTs。
　　GISTs转移以腹腔种植和肝转移居多，也可同时发生，其次为肺和骨。转移性GISTs预后不佳，中位存活时间＜1年。而有研究表明， GISTs发生肝脏转移较发生其他脏器转移（肺、骨）的预后相对为好。另外，恶性GISTs淋巴结转移较少，与胃肠道癌多发生淋巴结转移不同。