滑膜肉瘤多见于二十到四十岁的成年人,好发于四肢大关节,尤以膝、踝关节多见。病程长短不一,无典型临床症状。早期滑膜肉瘤主要症状是局部疼痛和肿胀,有时疼痛不明显,待发现肿块时已属晚期。早期滑膜肉瘤无痛性肿块,质硬韧,稍可移动,边界不清。肿块可进行性肿大,也可静止不变,然后突然增大迅速。近关节的肿块,常有关节活动功能障碍。
早期滑膜肉瘤X线摄片:一般仅见软组织肿块阴影,其中可能有散在的不规则钙化影。骨骼可无任何改变,或压迫侵犯关节端松质骨,呈不规则之囊性破坏区。
滑膜肉瘤的病因不明,可能与遗传,外伤,其他疾病转移等因素有关。
其病理改变为:
1.肉眼所见肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。
单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。
在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。
早期滑膜肉瘤的检查:
1.肉眼所见肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
3.X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。
滑膜肉瘤的X线表现:
(1)软组织肿块。临床所能触及的肿块并不都在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀,有的出现软组织肿块。一般肿块密度较邻近软组织稍高,大小不等,小的只有豌豆大,大者可巨大,有跨越关节生长的特点。
(2)软组织肿块钙化。软组织肿块内可见到不定形、不规则钙化影,占30%。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等有关,且钙化的多少与肿瘤恶性度有关,钙化越少,恶性度越高。
(3)骨骼改变。会出现不同程度骨质压迫、缺损或溶骨性破坏。譬如骨质疏松,骨萎缩畸形,囊性骨缺损,骨质糜烂,溶骨性破坏,关节改变。骨质轻度疏松为早期表现,以后压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损,进一步发展出现骨质破坏。骨破坏大多呈不规则状,也可呈囊状,跨关节者可侵及多骨。本病一般关节无改变,但偶尔可有侵入关节,使间隙增宽或出现软组织肿块,也可出现关节积液,易误诊为关节疾患。
(4)骨膜反应。可出现平行、花边状或针状骨膜反应,有些虽未见到明确骨膜反应,但邻近骨皮质可见到刺状突起。可能出现Codman三角。
滑膜肉瘤单纯切除的复发的可能很高,即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存的可能约为25%~55%。术前做化疗,然后做截肢,可取得一定治疗结果。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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