怎么预防阴道横纹肌肉瘤的复发？

    横纹肌肉瘤为一种恶性软组织肿瘤，其增长迅速，在初期就易出现血道转移，病变部位广泛，治疗难度大且预后极差，患者约90％以上在5年内死亡。目前主要靠手术来切除肿瘤，术后局部辅以放疗和化疗，而术后放疗的剂量要足够高，不然不能达到局部控制的目的。
    阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访，尤其在诊断后2年内，因为局部复发很可能(中位复发16个月)，建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查Arndt等随访5.8年，发现复发的女性生殖道横纹肌肉瘤患者中有66.6%可通过化疗、手术和放疗进行补救。对复发的胚胎型或葡萄簇型阴道横纹肌肉瘤手术是一个确切的治疗。补救措施中使用放疗组的较其他组预后好复发后的5年生存的可能主要依赖于肿块的组织学类型很初诊断时的期别以及复发的方式(局部复发、区域淋巴结复发或远处复发)。
    阴道横纹肌肉瘤的手术治疗：
    20世纪70年代前主要采用前、后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS，1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗，不仅保留了膀胱和直肠功能而且生存期较除脏术延长。在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中，考虑到阴道RMS治疗后的正常发育问题，尤其是内分泌和女性性征的发育问题，所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。
    因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除的可能由IRS I的100%明显下降到IRS IV的13%，但疾病缓解生存的可能却明显提高(Arndt 2001)。Martelli等(1999)也认为除了持续存在或复发的阴道RMS，完全的阴道和子宫切除是没有必要的。诊断性的淋巴结切除亦无必要除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累。Ruymann等(2000)却提出原来认为鶒是Ⅰ期的患者当再切除标本进行分析时，50%有巨大残留病灶，充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性。
    对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者，容易发生第2种肿瘤的可能健康搜索所以应尽量扩大手术，减少放疗和化疗药物烷化剂的使用以免增加继发恶性肿瘤的可能。腺泡型的RMS无论病情早晚，均应行全子宫、全阴道、部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术。全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道。Ⅳ期的患者，可在化疗和放疗后，保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶。
    二探手术：Arndt等(2001)发现在进行二探手术的女性生殖道横纹肌肉瘤的患者中有70%发现有肿瘤其中约49%患者第1次手术切缘为阴性，认为二探手术是重要而且必要的，可确定原发部位的临床和病理学反应，来指导进一步的治疗方案，如果可能，切除残留的局部肿块。正在进行的IRS V的研究中，采用诱导化疗后即化疗12周时用二探手术作为一种可选择的代替放疗的局部控制策略。
    对Ⅳ期患者，Carli等(1999)认为在两个周期的化疗后即开始化疗后18周左右进行二探手术为佳。Breitfeld等(2001)却提出可在放疗完成后6个月时进行。Martelli等(1999)经比较发现，化疗后临床或X线提示完全缓解的患者行二探手术与未行者局部复发的可能和远期生存的可能均无差别建议化疗后完全缓解无残留病灶的不予二探手术。
    阴道横纹肌肉瘤的预后
    阴道横纹肌肉瘤预后好，10年生存的可能为90%，组织学类型并不是阴道RMS的一个预后因素，与预后密切相关的因素有：
    1.诊断时的年龄 1～9岁患者较<1岁和>9岁的患者预后好。
    2.肿瘤大小 <5cm的肿瘤预后好。
    3.肿瘤生长方式外生型，息肉样的阴道RMS的10年生存的可能达92%，而内生型，弥散型的为68%，两者差异显著(Leuschner，2001)。
    4.淋巴结情况淋巴结无受累者预后佳。
    5.远处转移就诊时有远处转移者预后明显差于无远处转移者。
    6.DNA倍性超二倍体的胚胎型横纹肌肉瘤较二倍体的预后佳。
    7.染色体易位腺泡型中含t(2;13)的预后相对t(1;13)者更差。
    8.治疗方式 IRSⅢ和Ⅳ研究中的阴道RMS患者其5年生存的可能和疾病缓解生存的可能均明显高于IRS I和Ⅱ研究。
    9.化疗后完全缓解的时间 IV期患者，在3个周期的化疗前即18周前获得完全缓解者，其3年总生存的可能明显高于3个周期的化疗后获得完全缓解者(Carli，1999)。