因自然病程的个体差异较大，以往认为有心脏横纹肌瘤的婴幼儿，将因充血性心力衰竭死亡或突发死亡。许多无症状的患者可能在生命早期未能及时检查到，而且有证据表明横纹肌瘤在出生后并不发生有丝分裂，少数肿瘤有自行消退的报道。实际上肿瘤的大小及其生长的部位决定了病程和可能造成的结果。由于该类肿瘤常为多发性，而且范围广泛，长期效果不良，手术也难以奏效。
    心脏横纹肌瘤(rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的第2 位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中常见的原发性心脏肿瘤，在新生儿和婴幼儿更多见。此病男性与女性比例为2∶1。心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小、数目及部位。很初的常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和心律失常。
    心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小、数目及部位。很初的常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和心律失常。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象；累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。具体表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞；心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁)，主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄。心包积液，甚至猝死。非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，S3 和S4 奔马律，收缩期或舒张期杂音。有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。
    心脏横纹肌瘤治疗方案：
    存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在结节性硬化和严重精神发育迟缓伴癫痫者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。
    根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法，对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管，不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择，争取完全切除，但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤，不能勉强切除，仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建。
    此外，Dietl 报道采用Fontan 手术治疗不能切除的右室巨大横纹肌瘤获得成功。有报道对出生数天的婴儿手术切除心脏横纹肌瘤成功。但不是所有患者都有手术指征，Fenoglio 等把病人分为三个预后组：第1 组为死产或出生后24h 内死亡，病变以心脏内损害为主，可能死于心脏血流梗阻，占不利于手术者的大多数；第2 组为另一种极端情况，患者无归诸于心脏的临床发现，死于非心脏的原因，这些患者常有结节性硬化症，但很少有腔内损害而不需治疗；第3 组为肿瘤并不大到致死，但广泛程度足以引起心脏的症状和体征，这类病变有利于诊断发现，病人适合治疗。Foster 等推荐手术切除引起血流动力学损害的心腔内梗阻病变；但不赞成为纠正低心排出量状态而切除多发性壁内肿瘤，因为肿瘤属于良性，故仅切除心腔内部分而不提倡较为完全的切除方法，有长期随访支持这种方案的功效。

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