横纹肌肉瘤为儿童多见的恶性癌肿，占全部儿童软组织肉瘤的百分之五十，其中45%发生在头颈部，在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%～35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性，发生在眼眶的横纹肌肉瘤中80%为胚胎性。
    胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤，易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。HE染色后在光学显微镜下观察肿瘤细胞时有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉瘤的可靠方法。
    眼眶横纹肌肉瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质细胞，恶性程度高，发病急骤，进展迅速。目前，眼眶横纹肌肉瘤采用手术结合放射及化学治疗等综合治疗后3年生存的可能为93%，83%的患者可保全眼球。
    1960年代以前，全眼眶眶内容摘除术为有效的治疗方法，约30%患者获得治疗。现代手术的目的为控制肿瘤的同时，保护患儿的眼部功能和外观，因此手术目前主要的目的为获得病理，没必要全部切除肿瘤，而且也不可能全部切除。
    1960年以后患儿接受放射治疗后肿瘤消失。从此人们认识到横纹肌肉瘤对放射治疗是敏感的。目前对那些显示手术切缘阴性的胚胎型肿瘤，仅化疗。部分切除和活检、手术未提供切缘情况者必须放疗。放疗剂量45-54GY。但放疗对眼的损害不可避免，现在的临床研究集中于联合化疗降低放疗的剂量。目前随着放疗技术的进步，可以完全消灭肿瘤的同时避免放射治疗损伤。
    Kilman在1967年以前采用完全医治术，5年可治疗人数仅14%，采用综合诊疗理念，包括尽可能全部切除肿瘤、放射治疗和多疗程化疗5年治治疗结果果好达7l%。美国3个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：
    ①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法;
    ②手术、放疗和化疗综合诊疗理念;
    ③多种药物组合大剂量、多疗程和长期化学治疗。化疗的治疗药物为长春新碱和放线菌素。内容包括：
    ①原发病例首先化疗2天，第1天：环磷酰胺450mg/m2;第2天：长春新碱2mg/m2，然后大范围手术切除，经病理证实诊断后行放射治疗，总量60Gy。
    ②复发病例施行扩大的眶内容切除术，手术中置后装治疗管(brachytherapy)，使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁，术后连续放射治疗1周，总量70Gy。不论原发或复发病例，均化疗1年，方法是：第1天环磷酰胺;第2天长春新碱;第3天放线菌素。休息1月后再重复上述给药，共持续6个月。以后口服环磷酰胺2mg/(kg·d)共1个月，休息10天，重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月每次治疗前检查血象，后6个月每2周复查血象。目前我们的治疗方法是临床提示诊断者，在外周血检查白细胞正常的情况下，根据成人体重给予环磷酰胺100～400mg，长春新碱l～1.5mg和阿霉素10～30mg，分别于住院后第1，2，3天静脉滴注，此为一周用量。然后行肿瘤扩大切除，术后再连续用药三天，方法同上。病理组织学证实诊断后行放射治疗60Gy，眶正、侧位各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺、长春新碱和阿霉素各1次。在注射药物间隙，口服环磷酰胺2.5mg/(kg·d)，共1～2年。对于高度眼球突出，CT提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放疗或化疗，活体组织检查，待病理诊断后行眶内容摘除术，放疗和化疗方法同上。 　
    化疗同样对横纹肌肉瘤敏感。目前文献显示化疗完全缓解比例70%。然而单纯化疗后45%患者复发。化疗的作用在于合理的时间点，合理的使用，避免放射治疗的副作用。但更多的化疗则接受了更多的化疗损害，主要为儿童生殖器官的损害和血液肿瘤的可能。同样单纯化疗后的复发再治疗增加了家庭的经济负担。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。