在以往，阴道横纹肌肉瘤的化疗，只被用来消除未切除尽净的残存病灶，为了保障器官的功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少完全性切除的手术，术后继续化疗。IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治疗(Arndt，2001)，国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治疗，未行局部治疗。
    阴道横纹肌肉瘤的化疗方案：
    ①美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)：I～Ⅲ期患者在肿块活检后42天内或在手术后21天内开始化疗Ⅳ期患者一经诊断即给以化疗。
    Ⅰ期：VA(长春新碱和放线菌素D)方案化疗1年——放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)鶒，静脉注射鶒，连续5天，每隔9周重复1次。长春新碱2mg/m2，静脉注射，在放线菌素D(更生霉素)给予前的5周，每周1次
    Ⅱ期、Ⅲ期：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)化疗2年——长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，每周1次；放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，疗程第1～5天，每4周重复1次；环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射疗程第1天每4周重复1次，同时美司钠(巯乙磺酸钠)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星(阿霉素)(30mg/(m2·d)，静脉注射，×2)或/和顺铂(90mg/m2，静脉注射)。
    Ⅳ期：IE(异环磷酰胺加依托泊苷)化疗12周后再用VAC方案——异环磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m2·d)，静脉注射，疗程第1～5天，每3周重复1次共4次，同时美司钠(巯乙磺酸钠)解毒。而后予VAC方案
    ②国际儿童肿瘤协会SIOP：
    Ⅰ期pTl：用VA方案化疗——长春新碱1.5mg/m2，静脉注射疗程第1天；放线菌素D(更生霉素)1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，共2个疗程。
    Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA方案——长春新碱、放线菌素D(更生霉素)和异环磷酰胺[V 1.5mg/(m2·d1)，A 1.5mg/(m2·d1)，Ⅰ3g/(m2·d1～3)]。如果该化疗方案效果欠佳，则予VCE——长春新碱、卡铂和替尼泊苷(鬼臼噻吩，VM26)(V 1.5mg/(m2·dl)，C 600mg/(m2·d3)，VM26 150mg/(m2·d4)。共4～6个疗程。
    Ⅲ期、Ⅳ期：CEIVAE方案即IVA，CEV(卡铂500mg/(m2·d1)、表柔比星150mg/(m2·d1)和长春新碱1.5mg/(m2·d1)，IVE[长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙) 200mg/(m2·d1-3)]交替使用。共4个疗程。
    另外还有德国软组织肉瘤协作研究组(CWS)、意大利软组织肉瘤协作研究组等，因为各研究组采用不同的横纹肌肉瘤分类以及化疗方案的不同，所以不能互相比较结果。Raney等曾报道用VACEI长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、多柔比星(阿霉素)依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和异环磷酰胺治疗局部中度危险的横纹肌肉瘤3年生存的可能为91%健康搜索。
    ③对刚诊断为IV期和腺泡型/未分化的患者健康搜索，用拓扑特肯其有效情况达58%(Ruymam，2000)，所以正在进行的IRS V的研究中采用VTC(长春新碱、托泊替康和环磷酰胺)，或VCPT长春新碱和依利诺蒂根(CPT-11)来治疗IV期和腺泡型/未分化患者。
    (2)二线化疗和补救化疗：对于多种化疗后复发的患者，由于对化疗药物的耐受性下降同时多药耐药所以没有理想的化疗药物复发后再次用药需根据很初治疗来帮助选择用药鶒，一般选很初治疗时有效的药物结合未用过的药物。例如VAC化疗后复发用VadrC (adr为多柔比星)VadrC化疗后复发的可用异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，但对复发者均可用依利诺蒂根，因为即使托泊替康(拓扑特肯)耐药的患者依利诺蒂根仍有效。
    (3)化疗后成熟的横纹肌母细胞：化疗常常会诱导横纹肌肉瘤细胞出现肌源性分化，使残留的横纹肌母细胞多形性明显胞浆更加丰富。Le-uschner等曾报道两例患者在化疗后复发时有分化好的横纹肌母细胞出现，但均在2年内死亡，推断成熟的横纹肌母细胞可能是肿瘤耐药的标志，提示复发或残留病灶潜在的进展。大多数学者认为这些成熟、残余鶒的横纹肌母细胞并不意味着持续活性癌细胞或代表生物学恶性行为。
    Andrassy等曾予以继续化疗，当再活检时则未见癌细胞或横纹肌母细胞，认为对这些患者继续化疗已足够，无需手术切除。Ortega等曾对6例化疗后出现成熟的横纹肌母细胞的患者分别随访37～233月，均无瘤生存，并发现这种散在分布的分化好健康搜索的横纹肌母细胞在治疗结束后可持续2年，随着时间其数目逐渐减少，认为无需进一步处理。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。