骨髓瘤的发病主要是由于骨髓中浆细胞发生癌变导致的，真是一种比较常见的一种，有单发性和多发性之分，以后者多见。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊柱，占脊柱原发肿瘤的10％，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上，男性与女性之比约2∶1。
    肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型（小细胞型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。
    主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。
    多发性骨髓瘤起病多徐缓,患者可有数月至10多年的无症状期。在此期,可有血沉增快、M球蛋白或原因不明的蛋白尿,此谓“临床前期”。
    多发性骨髓瘤的临床表现复杂多样。国内2547例临床分析,主要为骨痛、贫血、发热、感染、出血、肾功能不全、关节痛、消化道症状、神经系统症状、骨骼变形及病理性骨折等等。临床表现主要由于恶性增生的浆细胞、骨骼及髓外组织的浸润及M球蛋白增多所致。
    1.浸润性临床表现
    (1)骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓腔内相对无限增生、侵犯骨骼和骨膜,引起骨痛。骨痛常常是早期和主要症状,其中以腰骶痛常见,其次是胸痛、肢体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性,因而易误为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加重,休息及治疗后减轻。骨痛常为诊断的早期和重要线索。
    (2)骨骼变形和病理性骨折  骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨质疏松局限性骨质破坏并可形成局部肿块,且常呈多发性。胸、肋、锁骨连接处发生棉球样结节,对本病有诊断意义。骨质破坏处易引起病理性骨折,且往往多处骨折同时存在。
    (3)造血器官的损害  由于肿瘤灶主要在红骨髓中,故贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后期严重;血小板减少多见,可伴有出血症状。
    (4)髓外浸涧  受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为常见。呼吸道和口腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
    (5)神经系统病变  可首发或后期出现。很多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。病理性骨折也是造成骨髓压迫的另一重要原因,且多数病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
    2.大量M蛋白及其多肽链引起的临床表现
    (1)肾功能损害  半数左右多发性骨髓瘤患者有肾功能损害。肾脏病变可作为首先症状或在病程中发生,尿蛋白常有本一周蛋白存在。M蛋白及其多肽链可致肾小管变性、扩张、阴塞,导致肾单位的破坏和肾功能衰竭。肾功能衰竭可为慢性或急性,是本病仅次于感染的死亡原因。
    (2)易感染性  M蛋白的大量产生,正常免疫球蛋白形成减少和r球蛋白分解代谢增加,是易感染的主要原因。本病患者容易感染,较正常人高15倍。近年来以革兰氏阴性杆菌感染为主;病毒(如节状疱疹)感染也有所增多,感染常是本病致死的主要原因。
    (3)高粘稠性综合征  多发性骨髓瘤患者血液粘滞度增高与血清中大量M蛋白增多和蛋白本身粘滞度变化有关。血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注,引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。其中以脑、眼、肾、肢端很为明显。
    (4)出血倾血  为本病常见,原因不一。血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的原因。
    3.其他
    (1)伴有其他肿瘤  尸检可见本病患者约有19%可合并其他肿瘤,这些肿瘤中非淋巴--网状系统肿瘤发生的可能明显增加,尤其是乳房癌、脑癌、胆道肿瘤。也有报告合并何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、骨髓纤维化、Kaposi肉瘤等。
    (2)与淋巴细胞、自身免疫性疾病关系密切  Golderberg等报告其风湿性关节炎发生的可能远远高于一般居民发生的可能。也有报道伴发皮肌炎等疾病者。   
    骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低，骨小梁变细变稀，骨皮质变薄。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘，故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处，所以凡神经学检查提示受累节段较高者，应行MRI检查。
    本病尚无完全医治方法,全身化疗和支持治疗等对骨髓瘤细胞的减少,临床症状及体征的改善,健康状况的恢复已较以往有明显进展。
    1.化学治疗 细胞周期非特异性药物是化疗很有治疗结果的药物。以苯丙氨酸氮 芥及环磷酰 为治疗。过去以MDC(多药联合化疗)为主,现有人推荐MP方案(马法兰＋强的松)为多发性骨髓瘤诱导缓解治疗的治疗标准方案。VAD方案也被认为是一种用药少、治疗结果高、药效快的诱导方案。
    2.支持治疗 对患者出现的伴随症状,对症或紧急处理输红细胞及注射雄激素促进正常造血以纠正贫血。高血钙症应用大剂量强的松或/和加用降钙素等。口服别嘌呤醇治疗高尿酸血症。血粘滞度增高者用青霉胺或考虑血浆分离,控制感染,改善肾功。脊髓压迫者应用大剂量激素,局部放疗或紧急行椎板切除减压术。骨痛应用止痛药物、放疗等。对有病理性骨折者按一般骨折治疗原则处理。可做内固定术。四肢病变累及软组织者可考虑行姑息性截肢。
    3.放射治疗 本病对放疗较敏感。局部骨痛或有病理性骨折者,局部照射可减轻症状,但对病程经过帮助不大。
    4.其他 除传统治疗方法外,人们开始探索治疗本病的新方法,如α-干扰素治疗此病,体外研究证实α-干扰素与马法兰联合具有协同作用,与强的松全用具有加强作用。另有学者开始研究骨髓移植(BMT)治疗此病,同种同基因BMT有良好治疗结果,但不能避免晚期复发,这一问题如何解决,仍有待进一步探讨。

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