一、心脏粘液瘤概述

    心脏粘液瘤是临床上多见的心脏原发性肿瘤，多属良性，恶性者少见。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，其中95％发生于心房，约75％位于左心房，20％位于右心房左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄阶段，但常见于中年，以女性多见。
    心脏粘液瘤的肿瘤大小不一，多有蒂，与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽呈半透明胶冻状。切面呈实质性，间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中，胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。粘液肉瘤瘤细胞形态不一胞核大，染色深，可见核分裂瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。

二、心脏粘液瘤的分类

　　1、单纯的或散发的心脏粘液瘤　这类粘液瘤占病例的绝大多数，多为单发，并多在典型部位（左心房内房间隔卵圆窝对应部位）生长，或多发（约占病例20%～4%）。患者身体无其他部位的粘液性病变，可于一次常规择期手术切除后不再发生，心脏及身体各部可完全恢复正常或基本正常。
　　2、复杂的心脏粘液瘤　包含3个方面：粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的心脏粘液瘤。在这3方面又多有交叉重叠，患者多较年青，心内粘液瘤多不在典型部位生长，临床表现多较复杂，病势常较凶猛。

三、心脏粘液瘤的症状

　　心脏粘液瘤是心腔内占位性病变，因其所在心腔不同、瘤体大小悬殊、形状各异、生（增）长速度差别、有无粘连、活动度大小、单发或多发、是否分叶、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性和坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等不同情况，所引发的病理生理改变及临床表现个体差异极大。
    1、梗阻症状
    早期常有心悸气短、运动耐力减低，左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状；阵发性夜间呼吸困难咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；颈静脉怒张，肝肿大及水肿本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低可发生突然昏厥或心脏骤停。
    2、栓塞
    粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40％发生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少见。
    3、全身症状
    主要有发热血沉增快，贫血、体重减轻及血清α2β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。

四、心脏粘液瘤的诊断

　　1、组织学的鉴别诊断要点
　　1）血栓　粘液瘤有起源于血栓的说法，尤其心房内的球状血栓。但粘液瘤与血栓毕竟是两类不同性质的病理。血栓的表面无细胞被覆，其机化过程也起始于附壁部，粘液瘤则相反，其无变性部表面均有细胞被覆，组织的坏死、纤维素样变则在末梢部，其近蒂部总有粘液瘤的组织结构。
　  2）粘液化的组织和粘液化的心脏间叶肿瘤　局部粘液化的纤维组织有的局部形态酷似粘液瘤，但往往不具有肿瘤外形，所以还易区别。而粘液瘤样化的心脏间叶细胞肿瘤很易与粘液瘤相混，其鉴别很好是多作切片，作较全面的观察。间叶细胞瘤总有成束排列的特征性区域。
　　3）再发及复发的粘液瘤　心脏的再发粘液瘤及复发粘液瘤的大体和组织学形态与散发粘液瘤相同。复发粘液瘤与原粘液瘤有组织学的联系，如原粘液瘤切除不完全等，而再发粘液瘤与原粘液瘤则无组织学联系。
　　2、心脏粘液瘤的超声心动图诊断
  　M型超声可作出定性诊断，但二维超声心动为治疗方法，为定量诊断，可反映下述特征：肿瘤的形态和轮廓；瘤体大小；区别局限性与弥漫性肿瘤；肿瘤边缘的回声是否清楚，有否包膜回声；鉴别心腔内、心肌、心壁及心外肿瘤；侵及范围是单心腔或多心腔；显示蒂的附着部位、长度、或其他形式的起始点；肿瘤运动过程中的形态变异程度；瘤体数目；瘤体回声程度及分布特征；继发性改变包括心脏扩大变形、瓣膜功能异常、心包积液等。
　　⑴左房粘液瘤
    ①左房内见到异常的点片状回声聚集成团。轮廓清晰，边缘较规整，大致为椭圆形、长椭圆形的团状回声，其内部回声强度较均匀，基底部在房间隔上。如蒂较大，可显示蒂的部位及大小。    ②肿瘤的团状回声随心动周期活动于左房、左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内，舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室。其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同。
    ③左室二尖瓣水平短轴上，可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后，与二尖瓣可分开，回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动，经过二尖瓣口脱入左室，圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声充满。
    ⑵右房粘液瘤
    所见与左房粘液瘤相似。粘液瘤异常回声团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动达三尖瓣口，或通过三尖瓣口入右室腔，甚至突入右室流出道。
　　⑶心室粘液瘤
    收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道，舒张期在左室腔内或在右室腔内，可见异常回声团在心室腔内随血流方向有规律的摆动。
　　⑷心脏多发性粘液瘤
    左房很多见，右房次之，左室较少，右室很少，二维超声有肯定的诊断价值。但如为同一心腔内的多发性粘液瘤，超声对肿瘤的数量、大小的肯定估价可能不准确，需要交换体位多方扫查，以防遗漏瘤体较小、活动性也小的病变。

五、心脏粘液瘤的治疗

    目前对于心脏粘液瘤多采用手术治疗方式，术后给予中医药调理即可。
　  1、手术适应证及时机
　　心脏粘液瘤一经确诊，必须积极对待，应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及（或）猝死威胁，必须争取时间予以解除。
　　1）单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应，可作常规择期手术对待，但须很优先安排，不得延误。
　　2）全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者，排除非粘液瘤因素后，应作急症手术安排。
　　3）反复发作动脉栓塞有死亡威胁者，应作急症手术安排。
　　4）长期发热，大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者，应在继续应用抗生素同时，急行手术，不要拖延。
　　5)有慢性心衰表现，身体衰弱，夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例，应在查明无其它因素，积极控制心衰，待病情平稳后安排手术治疗。
　  2、手术禁忌证
　　心脏粘液瘤本身并无手术禁忌，但有下列情况之一者，不宜单独作粘液瘤手术切除。
　　1、恶病体质，由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起，而后者又不宜同期手术切除者。
　　2、播散性结核感染尚未控制者。
　　3、心脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态，不堪承受体外循环心内直视手术负担者（须待抢救病情趋稳后）。
　　4、体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。
　　5、并存复杂先天性心血管畸形和（或）肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者（应考虑心脏移植或心肺移植）。
   北京伟达中医肿瘤医院消化科肿瘤专家陈英笙主任指出，在心脏粘液瘤的手术中值得注意的是，轻度心衰（心比例快）、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起，而系心脏粘液瘤本身所致者，并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。
 

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