一、血管网织细胞瘤概述

   血管网织细胞瘤属血管源性无包膜肿瘤，是良性肿瘤的一种，占颅内肿瘤的1.3%～2.4%。多为单发，该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。临床症状因肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

二、血管网织细胞瘤的表现

   （一）临床表现
　　1、约90％病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、 听力减退，9～11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。
　　2、10％～15％的病人有红细胞增多症，血红蛋白亦相应增多。周围血象红细胞可达6×10/L，血红蛋白可达220g／L。肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。
   （二）影像学表现
    1、CT表现：
    ①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；
    ②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。
    ③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。
    ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。
    2、MR表现：
    ①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。
    ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。
    ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。
    ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。
    ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。

三、血管网织细胞瘤的诊断

    1、诊断依据
　　在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
　　CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。 
    2、辅助检查
  　1）头颅X线平片：病程长者可呈颅内压增高征象。
　  2）脑血管造影：经股动脉插管作椎动脉造影或颈动脉造影，可作定位诊断，同时可以看到肿瘤病理血管，显示为一团细小不规则的血管网及肿瘤染色，有时可见较大的供应动脉。
    3）此外CT扫描、MRI检查均显示出其特有的征象（见影像学表现）。

      四、血管网织细胞瘤的治疗

　　1、手术切除肿
    囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊 液，将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离，全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。单纯引流囊肿， 只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除，可以治疗，死亡人数较低，在5％以下。
     2、伽玛刀治疗
    由于血管网织细胞瘤由幼嫩血管组织和肿瘤细胞组成，边界清楚，因而是伽玛刀治疗的良好适应证。而且，因为大约有20 %的血管网织细胞瘤病人合并有Von HipPel - Lindan ( VHL )综合征，常规显微手术不适于治疗这种多发性的血管网织细胞瘤，而此类肿瘤体积小、边界清而富于血管，因此，是放射外科治疗的理想靶灶。
     3、中医药治疗
    以慈丹胶囊为主要抗癌药物，根据患者临床症状，辨证论治，对症下药，可以有效的缓解症状，减轻病人痛苦，提高有质量的生存时间。在药疗基础治疗方案基础上，根据患者病情，加入特定增强治疗结果用药，充分发挥中医抗癌的整体优势，激发人体抗癌因子活力，在短期内迅速、有效地抑制癌细胞的增长。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。