外阴基底细胞癌其发病因素目前临床上尚未明确，但有报道可能与局部放射治疗有关。但其他部位的基底细胞癌，如头面部的基底细胞癌可能与日光有关，但这仍不能完全解释全部外阴基底细胞癌的原因。
该疾病肿瘤位于大阴唇，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。有3种基本类型。3种类型可单独存在，也可混合存在。
1.结节溃疡型 表现为一实质性结节;中间形成深溃疡，边缘隆起呈围堤状隆起，为侵蚀性溃疡。
2.扁平型 病灶较表浅，扁平，表面粗糙呈蜡状、丘疹、红斑样，带有黑色素或呈微红色，质地较硬。
3.息肉型 息肉状赘生物表面完整。
镜下肿瘤组织自表皮基底层长出，伸向真皮或间质，轮廓如棒状，或不规则地图形分布。在细胞团巢的外线为栅栏状排列的一层细胞，呈柱形，梭长杆形、深色，其长轴呈栅栏状排列，相当于表皮的基底细胞。
在中央部分的细胞，核呈卵形，胞质也不多;有的含较多色素而呈深色。组织结构多种多样，有的呈巢团状，巢内有角化珠;也有巢内出现腺腔样空隙;有的细胞巢团与表皮基层相连，有的接近毛囊形状。
不管哪一种都具有一特征，即瘤组织边缘部总有一层栅状排列的基底状细胞。有的瘤组织被周围纤维组织挤压成索条状则称硬化型。这种癌有局部浸润的行为，但一般不发生转移，为低度恶性。如癌灶中部分为鳞状细胞癌则称为基底鳞状细胞癌，其恶性程度是根据这部分鳞状细胞癌的分化程度而决定。
组织学上基底细胞癌应与皮肤汗腺癌和毛发癌区别，汗腺瘤有2层细胞排列特点，毛发癌有始基毛囊的结构。这两者皆无边缘栅状排列的基底细胞层的特征。此外尚应与基底样细胞癌鉴别，后者发病年龄较轻，组织学上有挖空细胞，对HPV DNA的检测呈阳性结果，这些是基底细胞癌所缺乏的。
外阴基底细胞癌病灶多为单发，偶为多发。该病病史长，初起无自觉症状。此后以外阴瘙痒、烧灼感为主要症状。有溃疡形成可出现疼痛或有出血、渗出，并有血性臭味分泌物。可有身体其他部位基底细胞癌的病史。
常表现为小的病灶，位于大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。病灶早期呈灰色，几乎有些半透明，位于变薄的上皮下，小结节直径常常<2cm。有3种基本类型即结节溃疡型、扁平型、息肉型。
根据临床表现和检查所见，诊断一般无困难，但需作病理组织学检查以确诊。由于外阴基底细胞癌生长发展缓慢，很少侵犯淋巴结，所以从出现症状到诊断治疗，往往经过较长时间，有报道平均为6.6年。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞癌。
外阴基底细胞癌的鉴别诊断：
1.与外阴未分化鳞状细胞癌鉴别 通常病灶发展较快，病史较短，易出现区域淋巴结转移。
2.与外阴恶性黑色素瘤鉴别 如具有色素沉着者应与外阴黑色素瘤相鉴别，但往往难以鉴别，确诊需病理检查。外阴恶性黑色素瘤有痣的病史和恶变过程，恶变后发展较快，易出现区域淋巴结转移。
3.与前庭大腺癌相鉴别。
4.与未分化鳞状上皮癌鉴别 未分化鳞状上皮癌通常病灶发展较快，病史较短，也易出现区域淋巴转移。
5.与乳头状瘤鉴别。
6.与外阴结核鉴别 易形成溃疡，溃疡底部可见干酪样分泌物。有结核病史，病理活检可证实。

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