胆管癌又称为肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％－0．46％，肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％－1．8％。在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5－5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1．5－3．0发病年龄多为50－70岁，但也可见于年轻人。
    胆管癌约1/3－1/4合并有结石。根据癌肿部位常分为肝门部胆管癌、胆管中部癌及胆下端癌。肝门部胆管癌系指左右肝管主干及其与肝总管汇合部的癌肿，约占胆管癌的1/3－1/2，多发生于左肝管，癌肿常向对侧肝管及肝总管浸润。胆管中部癌多位于胆囊管、肝总管、胆总管三者交接处。胆管下端癌主要指胆总管下端癌，多归于壶腹部肿瘤。
    一、胆管癌死亡人数
　　胆管癌在临床上不很常见，以西欧发病的可能为高，亚洲国家以我国和日本为高发区。据上海市资料统计，1988－1992年男性胆囊癌和肝外胆管癌发病的可能为3．2/10万，女性为5．6/10万。西方文献资料报道31个国家和地区（1972年）胆管癌的死亡人数相对较高的国家有日本（男性3．3/10万，女性3．5/10万）、奥地利（男性3．1/10万，女性5．5/10万）、匈牙利（男性2．7/10万，女性7/10万）、捷克斯洛伐克（男性2．6/10万，女性5．2/10万）等。死亡人数相对较低的国家有毛里求斯（女性0．3/10万）、泰国（男性0．1/10万）、冰岛（女性1/10万）、希腊（男性0．4/10万，女性0．7/10万）、西班牙（0．9/10万，女性1/10万）等。
　　近二十余年，胆管癌的发病的可能有明显的升高趋势。胆管癌高发区的日本男性患者死亡人数已由1972年的3．3/10万升至1992年的5．3/10万，女性由3．5/10万升至5．3/10万；瑞典、芬兰、意大利等国家的死亡人数亦有所升高。而在以色列、荷兰、美国、加拿大、联邦德国等国的女性中，死亡人数有所降低。
　　在某些国家和地区中，胆管癌的发病的可能和死亡人数具有显著的地区差异性。在美国南部山区和西南部地区胆管癌的死亡人数较高，尤其是墨西哥裔美国人聚居区更具有显著差异。日本北部较南部高发。在欧共体国家中，胆管癌的高发区呈带状由联邦德国的中部向北部延伸，女性患者的死亡人数明显高于男性；而法国西部、意大利南部和大不列颠为胆管癌的低发区。
　　在某些种族中，胆管癌的发病的可能很高。文献报道，散居以色列国外的犹太人、居住在新墨西哥州的美洲印地安人、及居住在夏威夷的日本人与当地人比较有较高的发病的可能。同一种族的人群，由于居住地的不同，胆管癌的发病的可能亦有少许差异。如居住在日本本土的日本人的胆管癌的发病的可能男性为5．1－8．0/10万、女性为4．8－7．3/10万；夏威夷的日本人的胆管癌的发病的可能男性3．7/10万，女性1．9/10万；而洛杉矶发病的可能则男性3．7/10万，女性2．5/10万。这说明胆管癌的发病的可能除与种族有关之外，亦受生活环境的影响。
　　胆管癌的病因及机制尚不明确。目前认为胆管癌的发病与胆管结石、胆囊癌有关。约1/3的胆管癌病人合并胆道结石，且5％－10％的胆道结石病人将会发生胆管癌。其它一些相关因素亦可能直接或间接使胆管形成原发性硬化性胆管炎或胆石症，进而促发或诱发胆管癌。如华枝睾吸虫感染引起的机械和化学刺激、饮食习惯对胆汁代谢的影响、妊娠及女性激素的作用、长期暴露于橡胶等化工产品，以及某些人为的因素如胆囊切除术等均可能为胆管癌的直接或间接因素。
　　二、择期手术可降低胆管癌手术死亡人数
　　老年胆道疾病比较常见的有胆囊结石、胆管结石、胆管癌等，它们通过B超和CT检查一般都能够确诊，许多病人因为没有症状而不愿意接受手术治疗，等到发生急性胆囊炎、急性重症胆管炎才来医院就诊，部分患者不得不接受急诊手术，使死亡人数和并发症增加。我们主张对已确诊的胆道疾病，又无明显禁忌证的病人应择期手术，而不主张期待自然恢复或非手术治疗。一旦发生急性胆囊炎、急性重症胆管炎，也应先积极地非手术治疗，严密观察，使患者渡过急性期，如16－24小时仍不能改善，再考虑急诊手术。
　　正确评估全身状况和并存病
　　老年胆道疾病患者并存病的发生的可能为42％－54％，主要包括高血压、冠心病、陈旧性心肌梗塞、肝功能障碍、慢性肺部疾病、肾功能减退、糖尿病等。患者在手术前应同手术医师密切配合，有效地控制并存病，选择恰当时机手术。如高血压病人术前舒张压至少应控制在110mmHg以下方考虑手术；急性心肌梗塞发病6个月内不宜择期手术；糖尿病患者术前的空腹血糖控制在8．8mmol/L以下，尿糖"+"以下及无酮症的情况下手术较安全。
　　总之，老年胆道疾病接受手术要谨慎，必须与医师充分协商，制定合理的治疗方案，这样才能减少手术的死亡人数和并发症。
　　三、胆管癌的治疗措施
　　1、胆管癌的手术治疗
　　(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择：
　　①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。
　　②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。
　　③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管，肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。
　　④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。
　　⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。
　　⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合，并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。
　　⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以腔内放疗。
　　(2)肝门部胆管癌故息性手术：胆肠内引流术是治疗的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况，选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门，或因肝萎缩-肥大复合征存在，萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难，使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱，应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上，并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD，也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。
　　(3)中、下部胆管癌切除术：中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者，可用上述姑息性方法。
　　2、化疗：术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管，皮下埋泵，术后经药物泵给药，常用的化疗药为5-Fu．MMC。
　　3、放疗：术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。完全医治性剂量照射放疗，对晚期胆管癌有一定的效果，因其可使癌细胞变性、坏死与抑制其生长，可延长晚期胆管癌病人的生存期。
　　四、胆管癌临床表现
　　胆管癌早期症状不论在哪一部位，其临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染，可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸。黄疸一般进展较快，不呈波动性。检查可见肝肿大、质硬、胆囊不肿大。如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊。如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性、贫血等表现。
　　临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸，食欲不振、消瘦、瘙痒等，如合并胆结石及胆道感染可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管，癌肿开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时才出现阻塞性黄疸；如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸，黄疸一般进展较快，不呈波动性。检查可见肝肿大，质硬，胆囊不肿大；如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊，如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性，贫血等表现。
　　五、胆管癌病理改变
　　1、肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上，根据癌发生的部位，肝外胆管癌可分为：
　　①左右肝管癌；
　　②肝总管癌；
　　③胆囊管癌；
　　④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌；
　　⑤胆总管癌。
　　2、肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：
　　①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位，很为多见。由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。
　　②结节型：较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可1．5－5．0cm。
　　③腔内乳头状型：很少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。
　　3、肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型，分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型：
　　①乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。
　　②高分化腺癌：在胆管癌中很多，可占2/3以上，可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构，有的可扩大呈囊腔。
　　③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块，亦在管壁内弥漫浸润生长。
　　④未分化癌：较少见。有的小细胞未分化癌，与胆囊的未分化癌相同，癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少。癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。
　　⑤印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样，由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构，弥漫浸润。
　　⑥鳞状细胞癌：罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。
　　4、肝外胆管癌的扩散与转移：早期，发生转移者较少，主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多见。常见的是肝门部淋巴结转移，也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移，除非是晚期癌者，一般较少。各部位的胆管癌，以肝转移很多见，尤其高位胆管癌，癌组织易侵犯门静脉，形成癌性血栓，可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。

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