贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。
    贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。
    肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变比例为2%~7%。
    贲门失弛缓症的治疗
   （一）药物诊疗理念
    对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶（nifedipine）等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。
   （二）食管下段扩张术
    于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水，钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，约2/3病人治疗结果良好，但需重复进行扩张术。少数病人尚有并发食管穿孔的危险。目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例。
   （三）手术治疗
    近年来治疗贲门痉挛效果好，并发病少的外科手术是1913年Heller倡用的贲门粘膜外肌层纵向切开术。很初Heller术是两侧食管和贲门区分别作肌层纵切开，1918年以来经过改进，仅需切开一侧食管贲门区肌层。左侧侧后部胸切口经第7肋间或切除第7肋骨进胸，切开纵隔胸膜，游离远段食管，不切开食管裂孔并注意保护迷走神经，向上提拉下段食管和贲门，在食管壁左侧前外部纵向切开食管壁肌层，深达粘膜，但不切开粘膜层。切口下端越过胃食管交界处，胃壁肌层仅需切开数毫米至1cm，切口上端应延伸到食管壁扩大肥厚段的上方，切口长度视病变情况而异，一般约长5～10cm。全部切断食管壁肌层纵行和环状肌纤维后，细心在肌层与粘膜之间游离肌纤维，其宽度约为食管周长之半，以防止后肌纤维切端之间形成疤痕组织，游离肌纤维后粘膜即自肌层切口膨出，缝合纵隔胸膜。
    由此可见：本病见于20-50岁人群。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失，副交感神经分布有缺陷。其近端食管体部有不同程度扩张、延长及弯曲。因食管环形肌肥厚，远段食管壁增厚。食管失去正常的推动力和食管下端括约肌不能如期舒张。吞咽时食管平滑肌松驰，蠕动弱，而食管下括约肌张力大，不能松驰，使食物滞留于食管内不能下行。久而久之食管扩张、伸长、屈曲成角、失去肌肉张力，蠕动呈阵挛性而无推动力。由于食物滞留刺激食管粘膜，继而发生炎症和多发性溃疡。在滞留性食管炎的基础上可以发生癌变。
    贲门失弛缓症治疗原则：轻度的病例可先试行食管扩张术。但对长期有慢性炎症及纤维组织增生者，难于扩开，缓解时间短，反复发作。目前大多数学者认为除全身条件不适宜手术者外，应早期手术治疗。我们医院近年采用的胸腔镜或腹腔镜下微创手术治疗贲门失驰缓症取得良好效果，患者创伤小，恢复快，不需要切断胸壁肌群，不需要做胸部或者腹部大切口，患者身体损伤达很小程度，术后第一天即可下床活动，恢复后可以完全达到手术前身体功能状态。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。