放射学所见:多为单发,两肺发病的可能相近,见于任一肺叶,为边界清晰的结节影,多在4cm以内,直径0.7~16cm,可为实性或灶性液腔,密度可均匀或不匀。如周围组织尚存慢性炎症,病变可呈叶内弥漫状,边界不清。瘤体增长缓慢。
其CT影像是与肺癌很为接近的一种良性肿瘤,总结其特点如下:绝大多数位于肺周边,呈尖端指向肺门的楔形阴影。病变周边有胸膜反应性增厚、变形。阴影近侧可见指向肺门的粗大纹理,为炎症吸收不全所致。常可见同侧肺内多发阴影,多数患者术前误诊为肺癌。
因其极易误诊,故不论是否术前诊断,均应积极手术切除。手术可确诊并治疗该病,预后佳。
14.硬化性血管瘤 病因及发病机制尚不十分清楚,病人可有家族史。但大多数电镜研究表明,其细胞来源为上皮细胞。肺硬化性血管瘤的组织学特征是:①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞;②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向;③增生的小血管呈乳头状突向气腔内;④存在出血及硬化区。此外尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润,并向肺泡内蔓延。
随着电子显微镜和组织化学、免疫组织化学方法在肿瘤诊断上的应用,肺硬化性血管瘤的诊断已逐渐明确。研究结果表明肺硬化性血管瘤属上皮细胞肿瘤,有颗粒性肺泡细胞和原始肺上皮细胞存在,有来源于支气管肺泡细胞的特征。近又进一步证实肺硬化性血管瘤细胞的细胞质对抗肺表面活性脱辅基蛋白单克隆抗体呈阳性反应,说明其为肺上皮Ⅱ型肺泡细胞瘤。
多在50岁以前发病,女性多于男性,常见症状有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、胸闷、低热等,也可以毫无症状。如瘤体向支气管腔内生长,可以阻塞支气管,引起阻塞性肺炎或肺不张,出现相应的症状及体征。胸部X线检查显示肺野内孤立的圆形或椭圆形阴影,边界清晰,密度均匀,断层可更清楚地显示肿块影的形态,部分病例阴影呈分叶状,内偶见钙化影。如肺硬化性血管瘤长入支气管腔内,X线胸片上可看到段或叶的不张,大气管断层或CT扫描可见支气管内肿块影。纤维支气管镜检查对腔内型肺硬化性血管瘤有较大价值,可清楚地看到突出于支气管内新生物,表面光滑,具有一定的活动性,不与支气管壁粘连。纤维支气管镜活检可以明确诊断,但活检时易出血且活检组织块较小,往往影响诊断。
肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断,宜早期手术,手术可根据病灶大小和部位决定行肺段或肺叶切除,必要时行支气管袖状切除,尽量保留较多的肺组织。手术预后均良好。
15.肺良性畸胎瘤 畸胎瘤极少原发在支气管管腔内和肺内,更多见原发在前纵隔而累及肺部,可能与纵隔畸胎瘤的来源相同。原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线。大约半数以上的肺畸胎瘤位于左上叶前段或其支气管内,1/5位于右上叶前段,亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段。瘤大小不等,很大者直径可达18cm,病理特性同纵隔畸胎瘤。肺实质内的畸胎瘤呈圆形,实性或囊性,有包膜,表面光滑;囊性畸胎瘤腔内充满皮脂、胶冻样物,棕色或淡黄色;支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小,呈息肉样腔内生长,借蒂与支气管壁相连,支气管内畸胎瘤表面可有毛发穿出。畸胎瘤内含有3个胚层的组织,如皮肤及其附件、毛发、牙齿、血管、肌肉、软骨、甲状腺、神经组织等。大多数肺畸胎瘤为良性,但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤。
发病年龄在16~68岁,多见于30~40岁,女性多于男性。多数病人因瘤体较大,多有症状。当肿瘤压迫引起肺部感染时,可出现发热、咳嗽、咯血、胸痛、咳脓痰等。咯血是肺畸胎瘤较常见的症状,可以痰中带血,亦可以大咯血。少数病人可由于畸胎瘤破入支气管内或肺内而咳出毛发和皮脂样物,此为肺畸胎瘤特异性症状。在脏层胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔,使皮脂样物流入胸腔,引起突发的剧痛,甚至过敏性休克。X线胸像上可见肺内结节,一部分边缘清楚,但多数因继发感染而边缘模糊不清,结节密度不均匀,约1/3病例可见钙化、牙齿、骨头影,2/3病例可见到不规则的透亮区。在后前位胸像上,肿瘤靠近纵隔和肺门,侧位胸像上,肿瘤位于上叶前段,贴近前胸壁。CT检查可以帮助确定瘤体内的钙化、含脂肪组织的情况,从而进行定性诊断。CT能够帮助定位,如果发现结节周围被肺组织包绕,即可与纵隔畸胎瘤区别。CT还能显示肿瘤与邻近纵隔结构的关系,如是否与心包、主动脉、上腔静脉粘连等,对制定治疗方案具有重要价值。
肺畸胎瘤一经诊断应当积极手术治疗,手术切除范围应当视瘤体的大小而定,较小的肿瘤可行局部切除,较大的肿瘤可行肺叶切除甚至全肺切除,当肿瘤巨大并有较大范围的囊性变,有可能造成术中显露困难或在搬动瘤体时引起纵隔结构受压,可先行瘤体内置管引流,减低瘤体张力,然后择期手术切除。少数病例完整切除肿瘤后,可以复发,而且可以向恶性方向发展。
16.结节性淀粉样变性 淀粉样变性分为3类:①气管支气管型:此型又分为局限型及广泛型两个亚型;②肺内结节型:可单发或多发;③肺间质弥漫型。弥漫气管支气管型常累及咽、气管,引起声嘶。局限气管支气管型常见于段支气管开口处,呈圆形、光滑、灰白色的无蒂肿物。肺内结节型是淀粉样蛋白在肺内的结节样蓄积,周围有巨细胞反应,其病变结节可为单发或多发,直径在2~15cm,多位于胸膜下或邻近大的支气管、血管,多可见钙化。仅此型可手术治疗。任何年龄均可发病,以60~70岁多见,性别无差异。多无症状,查体可发现。气管或肺内单发者,支气管镜下或开胸的局限切除术即可治疗。如气管内广泛病变导致气管梗阻者也可手术治疗。病理上应与炎性假瘤鉴别。本病可合并多发性骨髓瘤。单发或局限者术后不复发,此病虽进展缓慢,但病变弥漫者也可导致死亡。
17.腺瘤 在良性肿瘤中非常少见,常见有以下类型:
(1)单型性腺瘤:相似于那些发生在支气管壁的涎腺类肿瘤,只是成分单一。可表现为囊性、囊腺样或实性。
(2)多型性腺瘤:为涎腺类良性肿瘤,其特征是上皮组织,黏液样或软骨样组织的混合存在,上皮成分可为肌上皮或鳞状上皮组成导管状或片状。也被称为混合瘤。Payne(1965)首先报告2例。很初认为其起源于支气管腺体。多见于较大的支气管的软骨部,但肺内也可发生。文献报道发病年龄在47~74岁,平均为57岁。男女发病的可能相等。可无症状,症状为咳嗽、肺炎等,症状期为1个月到20年。X线胸片可见包块或肺不张,支气管镜见白色息肉样结节,部分阻塞支气管。治疗治疗为手术完全切除。原发的多型性腺瘤生长缓慢,淋巴及远处转移极罕见,有人认为位于支气管的多型性腺瘤有潜在的恶性。
(3)乳头状腺瘤 Montes(1966)首先报道乳头状腺瘤,并提出该支气管肿瘤的组织学特点近似于Clara细胞,后依据可能的细胞起源,将其分为以下两型。
①Clara细胞腺瘤:spencer(1980)首次报道。本病极少见。典型的Clara细胞位于远端细支气管,是无纤毛的柱状或骰状上皮细胞。故肿物多位于肺周边,无临床症状,查体X线胸片发现钱币样阴影,直径多在1.5cm左右。镜下肿瘤为乳头状排列的骰状上皮细胞组成。术后病人可长期存活。
②肺泡细胞腺瘤:Yousem(1986)首次报了道6例,肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮细胞和间叶组织所组成。可能源于肺泡Ⅱ型上皮细胞。发病年龄在45~74岁,平均59岁,70%为女性,几乎所有病人均无症状,多在胸膜下,直径在1.2~2.8cm,平均约2cm。手术容易将肿瘤从肺实质内剥出。肉眼为边界清的海绵状结节,无真正包膜,但与正常组织分界清楚。光镜下:瘤体具有单一的组织学特征。瘤体由单层骰状细胞排列的多囊性肺泡腔组成,这些排列的细胞有时表现为图钉状或片状。须与硬化性血管瘤、淋巴管瘤(其囊腔由内皮细胞排列)、错构瘤及囊腺样畸形及支气管肺泡癌相鉴别。
③囊腺瘤:为良性肿瘤,少见。Ferguson(1988)报道了气管内囊腺瘤,认为其源于正常黏膜下层的黏液腺,由黏液分泌细胞构成的腺样或管状结构。位于气管或支气管内,多发生在右侧支气管内,也有左、右侧支气管发病的可能均等的报告。肿瘤呈息肉样腔内生长,并可阻塞支气管管腔,引起气管阻塞的症状及咯血。男女发病均等,在8~66岁发病,平均33岁。支气管镜下呈粉红色、较坚韧、覆盖完整上皮的息肉状肿物,很少有蒂。光镜下可见肿瘤是由很多充满黏液的小囊腔组成,囊腔内壁为分化好的黏液上皮。虽然其很少有蒂,但仍可用气管镜刮除、冷冻或激光等完全去除。开胸手术切除仅适用于远端肺组织不可逆损毁或气管镜下切除失败的病例。肿瘤完全切除可获得永久性的治疗。
④大嗜酸粒细胞瘤(支气管):Hamperl(1937)报道首例,以往被认为是类癌的一个亚型。此类肿瘤源于黏液腺体,为良性上皮类肿瘤。因其胞质内的嗜酸性细小颗粒而得名,这些颗粒是胞质内所富含的线粒体。光镜下肿瘤由胞质内含细小嗜酸性颗粒的细胞群构成,也可见其与类癌混合共存的瘤体。在电镜下可明确区分。多见于男性,患者在22~75岁。无特异性症状,瘤体直径在1~3cm,X线胸片表现为边缘清楚的致密影。局部切除预后较好,但也有肺门淋巴结转移的个例报告。
⑤腺泡细胞瘤:Fechner(1972)报道首例。此类肿瘤源于涎腺,常发生在唾液腺体,同其他涎腺肿瘤一样也可发生在肺。镜下:瘤体由两种细胞组成:一种细胞胞质丰富并有空泡,另一种胞质内含有黑色颗粒。光镜下易误诊为类癌,须借助电镜来确诊,其特点是无类癌样神经内分泌颗粒,腺泡细胞瘤所含颗粒的直径<300nm,而类癌细胞颗粒的直径<300nm。病变多为体检发现,瘤体直径约4.2cm。首次切除不完全极易复发,故应做较广泛切除。
在X线胸片检查发现的呼吸系统单发肿瘤中,良性肿瘤占8%~15%,成人气管内的原发肿瘤很少见,且多为恶性,而在儿童中,多为良性。X线胸片及CT检查是主要的发现及诊断手段,其可大致了解肿瘤的特性,如:钙化、边界、生长速度及与支气管的关系等,确诊常须术后病理组织学检查。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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