囊性肾癌有哪些病理特征？

    虽然囊性肾癌并不是很常见，但是这种疾病恶性程度相对于肾癌很低，同时需要与多种呈囊性表现的疾病进行鉴别。
    多房性囊性肾细胞癌，又称多囊性肾细胞癌，病因尚清楚。尽管透明细胞癌的发与多囊肾关系密切，但无证据表明多房性囊性肾细胞癌来源于多囊肾。有人提出本病是肾癌退变的结果，但肿瘤无出血坏死，且预后好于普通型肾癌，故支持这一假设。Smith等认为多房性囊性肾细胞癌的发与北美茶饮中所含正二羟愈疮酸有关。
　　影像检查难以将多房性囊性肾细胞癌与其它囊性病变区别。B超检查见到多房囊肿可以提示本病,但囊肿穿刺细胞检查常呈阴性,容易被漏诊。CT对本病诊断意义较,但有些病例的CT表现与良性囊肿无法区分。
    病理组织特征性改变为多房囊肿,囊壁被覆单层或多层透明细胞,透明细胞异型性小.核仁明显,核分裂像少,无血管侵犯和肉瘤样改变。由于囊液的压迫,有些上皮退变脱落,需要多点取材,寻找典型的透明细胞区域。多房性囊性肾细胞癌需与以下疾病鉴别:
    (1)普通型肾透明细胞癌伴囊性变:由于二者预后具有明显差异,鉴别诊断尤为重要。
    (2)多房性囊性肾瘤:是由间胚叶组织发展而来的错构瘤,切面也可见小等的囊腔,囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相近,但其被覆上皮为高柱状或扁平上皮,囊腔间有纤维细胞平滑肌及幼稚间胚叶组织。
    (3)成人型多囊肾:病变常为双侧,肾脏体积明显增,被覆单层扁平或立方上皮,囊肿间有压迫萎缩的肾实质,常伴有继发感染。
　　本病为低度恶性肿瘤，90%的病例复发，至今未见转移和死亡的病例报告。其预后良好的原因有以下几点：
    (1)肿瘤易于早期发现，体积较小；
    (2)细胞异型程度轻微，核分级常为I级；
    (3)流式细胞分析显示肿瘤细胞为二倍体，而普通型肾癌约1/3的病例为非整倍体；
    (4)有些肿瘤囊壁中可见钙化灶，肿瘤细胞核分裂像极少，免疫组化Ki-67PCNA阴性均反映肿瘤长速度慢。
　　对于部分病例，仍采用经典的肾癌完全医治术。近期表明，对于肿物直径＜4cm且无被膜侵犯者，可以采用肿物摘除术或受累肾单位区段切除。术中冰冻切片检查有助于确定有无被膜侵犯。
    囊性肾癌约占肾癌总数的10 %～15 % ,而肾脏复杂囊肿中,恶性肿瘤约占40 %。囊性肾癌的形成有4 种方式:
     ①肿瘤呈囊性生长,肾细胞癌近曲小管上皮细胞,逐渐形成大小不等多房性囊性肿物,常有假包膜。肿瘤亦可形成单房肿块,其囊壁厚,不规则,中心有出血坏死。    ②肾癌起源于囊肿壁。
    ③癌肿中心供血不足,出血、坏死形成假性囊肿。
    ④肾癌致肾小管或肾小动脉阻塞形成囊肿,当囊肿增大时,肿瘤嵌入囊壁内。本组以前两种原因可能较大。
    对于肾脏囊性占位病变的诊断,特征性CT 表现是很为可靠的依据,CT 显示囊壁呈不规则增厚,有壁结节。壁与结节有明显强化或囊壁内有钙化成新月形,囊肿有分隔且分隔成不规则增厚并有强化。
    Bosniak根据影像学上的表现及对应的处理方式将肾囊肿分为4 类:
    Ⅰ型:单纯性囊肿,不易误诊,不需手术和随访;
    Ⅱ型:轻微复杂肾囊肿,囊内有一条或多条分隔,分隔厚度< 1 mm ,囊壁或分隔处有薄层钙化,属良性可能大,应随访观察:
    Ⅲ型:中度复杂性肾囊肿,囊肿分隔> 1 mm ,不规则,钙化明显,增强后强化,应行穿刺细胞学检查或手术探查;
    Ⅳ型:囊肿内实性肿块。
    Ⅰ型和Ⅳ型术前可诊断明确,不易误诊,而对于Ⅱ型和Ⅲ型复杂肾囊肿,术前易于忽视细微的影像学改变导致误诊延误治疗。
    影像学评价对防止误诊有重要作用。对于影像检查不能明确诊断者,可考虑穿刺活检进行定性。Wood对73 例肾脏肿物进行79 次影像引导下穿刺活检,总阳性比例62 % ,认为该技术安全可靠,是一种可以决定临床治疗方案的手段。
    对于术前怀疑为恶性患者、囊液穿刺为血性者或囊肿呈渐进性增大者,可考虑术前穿刺活检或术中快速病理检查;对于术后病理报告为恶性而仅行囊肿去顶减压患者,再次手术切除病肾仍可获良效。囊性肾癌的治疗以完全医治性肾切除术为主。囊性肾癌病理上仍以透明细胞癌为主,细胞增生缓慢,无论肿瘤大小,分期和囊肿大小,肾脏完全医治切除均能治疗,对于不宜肾切除者,保留肾单位的肾部分切除也能获良效。对直径≤4 cm 的局限性囊性肾癌临床推荐行保留肾单位手术,可达到完全医治手术同样治疗结果。