平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%~10%。其中以直肠很多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。

　　临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是很主要的途径。

　　胃肠道平滑肌肿瘤较少见，占整个胃肠道肿瘤的1%左右。起源于间叶组织，是一种胃肠道间质肿瘤，光镜形态学检查显示肿瘤细胞大多呈梭形，部分肿瘤细胞可表现为上皮样细胞，免疫组织化学(免疫组化)显示肌源标记(desmin,actin等)呈阳性表达，从病理组织发生的角度出发，胃肠道源的肿瘤有别于其他梭形细胞肿瘤如神经鞘膜瘤、间质肿瘤[1]。

　　根据国内大宗病例病理学观察，胃肠道平滑肌肿瘤中平滑肌瘤及平滑肌肉瘤各占一半，其中胃平滑肌肿瘤很多，占37.8%，良恶性之比为3∶4;小肠次之，占26.0%，良恶性之比为1∶2;食管占21.1%，其良恶性之比为13∶1;结直肠为数很少，占15.1%，其良恶性之比为1∶2。

　　胃肠道平滑肌肿瘤通常起源于胃肠壁黏膜肌层和固有肌层之间，除壁间型外，可以向腔内、浆膜外或双向伸展(呈哑铃型)。一般食管以壁间型为主，胃以腔内型伴溃疡为多，小肠及结直肠多为腔外型和腔内外型。

　　胃肠道非上皮性肿瘤远比上皮性肿瘤少见，从临床症状、体征、X线、B超、CT、MRI检查等方面都不具有特异性，即使内镜检查也难以确诊，因此常常造成术前诊断困难。

　　病理诊断方面往往需要以组织学结构特征为基础，辅以特殊染色，免疫组化标记，电子显微镜观察甚至现代分子病理学研究技术和方法，始能确切地将平滑肌肿瘤从胃肠道中以梭形细胞为形态学特征的肿瘤中区别开来。正确区分各种来源、各种类型的肿瘤，为临床治疗和估计预后提供病理学依据。胃肠道平滑肌瘤与平滑肌肉瘤鉴别非常重要。

　　诊断分化差的平滑肌肉瘤并不困难，而分化好的平滑肌肉瘤与平滑肌瘤相鉴别非常困难，如何正确区分两者为病理学界多年十分关注的问题，国内外文献报道颇多，对于诊断的标准始终不能统一。

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