脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,很常发生于大腿及腹膜后,亦可见于臀部胭窝其他部位的软组织亦可偶见极少原发于肝脏。在临床上一般无特征性的症状,多为肝区疼痛,发热,食欲减退,体重减轻,上腹部可触及肿块,极少发生黄疸及腹水。
脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤,起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,所以主要表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞,均含有脂质。根据肿瘤细胞的分化程度和类型大致可以分为四型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型,但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。
一 肝脏原发性脂肪肉瘤发病的早期没有较为明显症状,甚至没有症状可见,但是随着肿瘤的不断增大,病情的进一步恶化,患者会出现右上腹钝痛或隐痛,也时常向右肩部发生放射性疼痛。
二 疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。常有食欲减退、消瘦、乏力,偶有顽固性呃逆。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是,患者一般无黄疸表现。
三 已报道的数例患者瘤体体积巨大,一般在10cm×10cm×10cm以上,重量达数千克,但均未见黄疸出现。
四 体检中发现患者右肋部膨胀饱满,肝脏体积增大明显,质地较软,边缘钝厚,表面光滑,无触痛或叩痛,可见肝掌、蜘蛛痣。
肝脏的原发性脂肪肉瘤十分罕见。该瘤一般发生于深部的软组织,极少发生于皮下脂肪组织,脂肪肉瘤极少从脂肪瘤恶变而来,脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位。由于某些类型的脂肪肉瘤可无脂肪,因此脂肪染色帮助甚微,免疫组化对脂肪肉瘤诊断意义亦然,电镜检查对圆形细胞型及多型性脂肪肉瘤的诊断有重要意义。分化良好型脂肪肉瘤需与浸润性脂肪瘤鉴别:分化良好型脂肪肉瘤核有异型,可见幼稚的脂肪母细胞及多核巨细胞;相反,浸润性脂肪瘤无上述细胞,并且细胞无异型。脂肪肉瘤预后一般较差,但分化良好者预后较好,有报道其5年生存的可能可达80%,转移也较少见,但常复发。
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