肠道间质瘤是胃肠道常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病的可能约为1~2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病的可能无明显差异。大部分肠道间质瘤发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。
肠道间质瘤的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是常见症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。
肠道间质瘤病人第一次就诊时约有11~47%已有转移。转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠间质瘤恶性程度和淋巴结转移的可能很高,而食道肠道间质瘤恶性程度低。因此,严格来说,肠道间质瘤无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
肠道间质瘤常需与下列肿瘤鉴别,这些胃肠道肿瘤常有与肠道间质瘤类似的临床表现。
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 肠道间质瘤大多CD117和CD34弥漫性阳性表达,SMA不表达或为局灶性表达,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达,SMA弥漫性阳性表达。
2、胃肠道神经鞘瘤 肠道间质瘤中只有少部分病例中有S-100表达,而胃肠道神经鞘瘤S-100弥漫性阳性表达,CD117和CD34阴性表达。
3、胃肠道自主神经瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均阴性表达,电镜下可见神经分泌颗粒。
我院专家吴焰林教授具有三十多年丰富的临床教学和科研经验。尤其擅长消化系肿瘤,肝、胆、胰、胃、肠癌的综合诊治。近几年来应用科学的中医分子多靶向治疗对少见的平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软组织肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、胃肠间质细胞瘤、多发性骨髓瘤、脑胶质瘤、胸腹膜间皮瘤、恶性黑色素瘤,采用中医辩证施治和西药抗血管生成、基因等多学科治疗,使许多患者从痛苦和无望中解救出来,重新正常工作和生活。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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