滑膜肉瘤多年于青年男士,很多病患就诊时多已属晚期,由于对其认识不清,误诊或漏诊比例较高。影像学表现以边界较清的肿块为主,骨改变不明显,如果并有散在钙化斑对诊断有较大帮助。血管造影均于肿块内见多数细小紊乱的肿瘤血管,并见附近动脉受肿瘤推移,勾划出肿瘤全部轮廓。 结论 临床上遇到软组织肿块,尤其位于关节旁、伴有疼痛、影像学检查有骨改变或钙化斑,要考虑到该病。如果对滑膜肉瘤有了一定的认识,早期诊断并不十分因难。
1、滑膜肉瘤有其组织学特征,却无特征性临床表现其质地或硬或软,甚至囊性感。其边界或清楚或模糊,表面或平滑或结节状,甚至呈分叶状。质硬者常误诊为纤维瘤、纤维肉瘤,质软者常误诊为神经纤维瘤、神经鞘瘤,有囊性感者,常误诊为囊肿、血管瘤,表面分叶者常误诊为脂肪瘤等。
2、滑膜肉瘤无特征性X线表现 多数滑膜肉瘤因未波及邻近骨质,X线片表现为软组织肿块影,阴影内可见不规则钙化,易误诊为起源于软骨组织的肿瘤,肿瘤波及邻近骨质后,X线表现为骨破坏,易误诊为骨髓炎、骨肉瘤、骨纤维瘤等。
3、医生对本病的警惕与认识不足 在所有软组织恶性肿瘤中,误诊比例很高者首推滑膜肉瘤,故临床医生在考虑软组织肿块的诊断时应时刻想到滑膜肉瘤的可能性。
滑膜肉瘤是指起源于滑膜组织的恶性肿瘤,也指关节以外部位而其分化属于滑膜形式的间叶细胞肿瘤,可起源于关节、肌腱、滑囊的滑膜组织或肌间隙,全身各处皆可发生,尤多见于大关节附近,恶性程度较高,较早发生转移,其转移方式以淋巴转移很多见,局部切除后往往复发,一般宜行高位截肢术,或关节离断术,同时做区域淋巴结清除,手术前后配合化疗、放疗,可提高其5年生存的可能。
应详尽了解疾病的发生与发展过程,如病情不符应进一步深入分析,不要先入为主,尤其在查不到的病因、但症状持续存在的情况下应想到恶性肿瘤。
滑膜肉瘤病理改变为:
1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。
单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。
在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
滑膜肉瘤的检查:
1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
3.X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。
滑膜肉瘤的治疗措施:
以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不完全有较高的局部复发的可能,文献报道,边缘切除,复发的可能高达77%。好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生的可能20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。 5年生存的可能在20%~50%左右,局部切除不完全者,可辅加放疗,目前化治疗结果果尚不肯定。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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