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横纹肌肉瘤到底是不是肿瘤?

来源:抗癌在线 作者:e医生 时间:2011-07-07 10:52:30 浏览次数: 20

    横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生的可能较高, 约占百分之六十,可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。横纹肌瘤也是儿童心脏肿瘤中常见的。心脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内生长外,还可以向壁内和心脏外生长,90%为多发性。
    横纹肌瘤还应与心脏黏液瘤、纤维瘤等相鉴别。黏液瘤多位于心房内,随心脏的舒缩有一定的活动度;纤维瘤常单发。较小的心脏肿瘤应与心内某些正常结构如乳头肌等相鉴别, 以免误诊。
    心脏横纹肌瘤患者约30%~50%伴有脑的结节性硬化、皮脂腺腺瘤等“结节性硬化症”,且心脏多发横纹肌瘤往往是胎儿期诊断“结节性硬化症”的征象。故多数学者认为横纹肌瘤为心肌的错构瘤而非真正的肿瘤。但Kapadia等报道一例复发的横纹肌瘤,瘤细胞出现克隆性细胞遗传学异常,提示该肿瘤是真性肿瘤。根据肿瘤的大小、部位,出生后肿瘤可致血流动力学改变引起不同程度的血流梗阻、房室瓣狭窄、心律失常、心功能不全、心包积液等病理变化, 是新生儿早期死亡的直接原因。故胎儿超声心动图检出心脏横纹肌瘤,必要时应终止妊娠。
    横纹肌肉瘤的诊断:
    在胎儿期如发生水肿或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断。在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等,应高度怀疑这一疾病并通过超声、磁共振或计算机断层扫描等非侵入性影像技术进行检查。对于存在梗阻或心律失常病儿,行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。
    横纹肌肉瘤的治疗:
    存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在结节性硬化和严重精神发育迟缓伴癫痫者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜,但界线清楚,外科手术可完全切除,只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法,对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管,不阻断主动脉进行手术。
    对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管,中度低温阻断主动脉进行手术,也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择,争取完全切除,但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤,不能勉强切除,仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建。
    此外,Dietl报道采用Fontan手术治疗不能切除的右室巨大横纹肌瘤获得成功。有报道对出生数天的婴儿手术切除心脏横纹肌瘤成功。但不是所有患者都有手术指征,Fenoglio等把病人分为三个预后组:第1组为死产或出生后24h内死亡,病变以心脏内损害为主,可能死于心脏血流梗阻,占不利于手术者的大多数;第2组为另一种极端情况,患者无归诸于心脏的临床发现,死于非心脏的原因,这些患者常有结节性硬化症,但很少有腔内损害而不需治疗;第3组为肿瘤并不大到致死,但广泛程度足以引起心脏的症状和体征,这类病变有利于诊断发现,病人适合治疗。
    Foster等推荐手术切除引起血流动力学损害的心腔内梗阻病变;但不赞成为纠正低心排出量状态而切除多发性壁内肿瘤,因为肿瘤属于良性,故仅切除心腔内部分而不提倡较为完全的切除方法,有长期随访支持这种方案的功效。
    如何预防心脏横纹肌肉瘤?
    对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统的损害,部分改善本病的预后。

* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。

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