晚期头颈部横纹肌肉瘤怎么治疗？

    化疗适用于晚期头颈部横纹肌肉瘤患者，切除术及放疗无效的病例，亦可作为术前、后或放疗前、后的辅助性治疗。对手术患者来讲，尽管已手术切除肿瘤，但往往难免残留病灶，为了使肿瘤细胞减少到自身免疫机制能杀火的程度，以减少复发和转移，可采用化学治疗。目前临床上对Maurcr。等治疗方案的效果已比较公认，其方法是：
    1．I期手术后加化学治疗：长春新碱2 mg/mz，静脉注射，每周1次，12次为一疗程，一次很大剂量2mg／m2；放线菌素D 15ug/( kg．d)连用5天，静脉注射，48周内重复4个疗程，共5个疗程；环磷酰胺2.5 n．g／(kg．d)，口服，从第42天- 24个月。
    2．Ⅱ期先行手术，手术后加放射治疗，然后化学治疗：长春新碱2 mg/m2，静脉注射，每周1次，连续6次，共6个疗程，要超过48周以上用完；放线菌素D 15 pg/(kg．d)，连续5次，静脉注射，45周内重复5个疗程，共6个疗程。
    3．Ⅲ期、Ⅳ期均行活柃，化疗为冲击剂量治疗：长春新碱 2mg/m2，静脉注射，每周1次共12次；放线菌素D 15ug／(kg．d) 共5次，静脉注射，54周内重复4个疗程，共5个疗程；环磷酰胺 10 mg/( kg．d)，共7天，静脉注射，在第84 - 90天重复口服，以后按2.5 mg/(kg．d)口服，由第124天- 24个月。Ⅲ期患者在化疗后6周对原发肿瘤部位给予放射治疗。
    化疗在横纹肌肉瘤治疗中占有重要地位，其长期生存的治疗结果是外科所不能达到的，也是各类软组织肉瘤中治疗结果很好及很敏感的，甚至多数作者认为所有横纹肌肉瘤均应化疗，近年来由于分期的应用，在选择化疗药物及配伍与剂量方面均有不同，新药物的应用也日趋广泛，但常用的VAC方案仍是基本药物，成人计量与方案如下：环磷酸胺 CTX 600mgⅣ每周一次长春新碱 VCR 2mgⅣ每周一次更生霉素 ACT-D 400μgⅣ每周一次每3月一疗程，病情允许可坚持1～2年。
    儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主，CTX300mg/m2，VCR1.5mg/m2，ACT～D 0.4mg/m2，可连续化疗1～2年，具体方案及剂量参阅小儿肿瘤章节。 VAC方案普遍应用了近20年，经美国横纹肌肉瘤研究组重新评价后，认为此方案对控制肿瘤不够满意，提出对一般化疗无效及复发者应用IVA(异环磷酸胺长春新碱更生霉素)或VIE(长春新碱异环磷酸胺依托扑沙，VP16)方案更有效，近10年来欧美各国采用异环磷酸胺代替环磷酸胺的趋势，尤其Ⅳ期患者。
    成人化疗方案随着新药物的应用不断研究中，以阿霉素，顺铂，氮烯脒胺，异环磷酸胺的配伍用药不断增多，其治疗结果仍在不断摸索中，也有作者提出阿霉素在Ⅲ，Ⅳ期病例中无明显作用，在局部介入中的作用也需进一步研究。
    ①美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)：I～Ⅲ期患者在肿块活检后42天内或在手术后21天内开始化疗。Ⅳ期患者一经诊断即给以化疗。
    Ⅰ期：VA(长春新碱和放线菌素D)方案化疗1年——放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，连续5天，每隔9周重复1次。长春新碱2mg/m2，静脉注射，在放线菌素D(更生霉素)给予前的5周，每周1次。
    Ⅱ期、Ⅲ期：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)化疗2年——长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，每周1次;放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，疗程第1～5天，每4周重复1次;环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射，疗程第1天，每4周重复1次，同时美司钠(巯乙磺酸钠)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星(阿霉素)(30mg/(m2·d)，静脉注射，×2)或/和顺铂(90mg/m2，静脉注射)。
    Ⅳ期：IE(异环磷酰胺加依托泊苷)化疗12周后再用VAC方案——异环磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m2·d)，静脉注射，疗程第1～5天，每3周重复1次，共4次，同时美司钠(巯乙磺酸钠)解毒。而后予VAC方案。
    ②国际儿童肿瘤协会SIOP：
    Ⅰ期pTl：用VA方案化疗——长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天;放线菌素D(更生霉素)1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，共2个疗程。
    Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA方案——长春新碱、放线菌素D(更生霉素)和异环磷酰胺[V 1.5mg/(m2·d1)，A 1.5mg/(m2·d1)，Ⅰ3g/(m2·d1～3)]。如果该化疗方案效果欠佳，则予VCE——长春新碱、卡铂和替尼泊苷(鬼臼噻吩，VM26)(V 1.5mg/(m2·dl)，C 600mg/(m2·d3)，VM26 150mg/(m2·d4)。共4～6个疗程。
    Ⅲ期、Ⅳ期：CEIVAE方案即IVA，CEV(卡铂500mg/(m2·d1)、表柔比星150mg/(m2·d1)和长春新碱1.5mg/(m2·d1)，IVE[长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙) 200mg/(m2·d1-3)]交替使用。共4个疗程。
    另外，还有德国软组织肉瘤协作研究组(CWS)、意大利软组织肉瘤协作研究组等，因为各研究组采用不同的横纹肌肉瘤分类以及化疗方案的不同，所以不能互相比较结果。Raney等曾报道用VACEI长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、多柔比星(阿霉素)、依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和异环磷酰胺治疗局部中度危险的横纹肌肉瘤，3年生存的可能为91%。
    ③对刚诊断为IV期和腺泡型/未分化的患者，用拓扑特肯其有效情况达58%(Ruymam，2000)，所以正在进行的IRS V的研究中采用VTC(长春新碱、托泊替康和环磷酰胺)，或VCPT长春新碱和依利诺蒂根(CPT-11)来治疗IV期和腺泡型/未分化患者。
    ④二线化疗和补救化疗：对于多种化疗后复发的患者，由于对化疗药物的耐受性下降同时多药耐药所以没有理想的化疗药物。复发后再次用药需根据很初治疗来帮助选择用药，一般选很初治疗时有效的药物结合未用过的药物。例如VAC化疗后复发用VadrC (adr为多柔比星)，VadrC化疗后复发的可用异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，但对复发者均可用依利诺蒂根，因为即使托泊替康(拓扑特肯)耐药的患者，依利诺蒂根仍有效。