室管膜瘤是中枢神经系统的一种疾病，肿瘤发病的人群为年轻人和儿童，室管膜瘤起源于脑室或脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成。室管膜瘤占所有神经上皮肿瘤的3％～9％，占儿童颅内肿瘤的6％～12％，占3 岁以下儿童颅内肿瘤的30％；也是脊髓的好发肿瘤，占胶质瘤的50％～60％。
    原则上室管膜瘤可以发生在任何年龄组，从1 个月～81 岁。幕下室管膜瘤病变常发生于儿童，发病年龄2 个月～16岁，平均6，4 岁。第二个发病年龄高屿为30～40 岁，肿瘤位于脊髓。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病的可能相等。
     此种脑瘤占胶质瘤的11.3%，为胶质瘤的第3位，较常见于儿童及成年人，本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内，脑瘤位于幕上者，主要位于侧脑室和第三脑室，其症状因肿瘤所在部位不同而异，以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状很为多见。肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。颈后疼痛者可能肿瘤已侵入椎管内，并可有强迫头位。位于侧脑室内者，有肢体活动障碍及感觉障碍，在侧脑室三角区或颞角者可有同侧偏盲。肿瘤位于脑室特别是第四脑室内可活动时，患者卧位不当，致脑室梗阻，可致头痛，呕吐加重，甚至昏迷。位于幕下者，大多有眼球震颤，共济失调。儿童（特别在6岁以下者）可有颅内积水。脑瘤向下压迫延髓或向小脑桥脑角伸展时出现第V、VII、IX、XII等颅神经受累症状，约7.4%的病人在颅骨平片上可见到肿瘤钙化。
室管膜瘤的部位
肿瘤可发生在脑室系统和脊髓内，常发生在后颅凹和脊髓，其次为侧脑室和第三脑室。近临床病理研究6l 例1．5～74 岁室管膜瘤患者，肿瘤好发于脊髓和第四脑室。一项298 例病例报道，幕下与幕上发病的可能之比为101：72(58％/42％)。成人幕下和幕上发病的可能几乎相同，但儿童的室管膜瘤好发于幕下。脊髓的室管膜瘤常发生于颈段和颈一胸段，但黏液乳头型发生在圆锥一马尾处。幕上室管膜瘤可发生在脑室外系统，尤其是儿童，这些肿瘤可能起源于大脑实质内的胚胎性室管膜残余。颅外也有罕见的室管膜瘤病例报道，可发生在卵巢、软组织、纵隔和骶尾区。
室管膜瘤的临床特点
    临床表现与肿瘤位置有关，例如幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高，如头痛、恶心、呕吐和眩晕；后颅窝受累时可出现小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和不全性麻痹；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会出现头颅扩大。脊髓肿瘤主要表现为相应的运动障碍和感觉障碍。
    MRI 增强扫描肿瘤边界清楚，呈中度至明显的强化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿瘤可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化，少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿。幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系以及是否存在脑脊液播散。髓内室管膜瘤常可形成空洞。
    室管膜瘤根据部位和大小不同，大体形态可不同。在后颅凹，起源于底部或第四脑室顶部的室管膜瘤进入脑室腔，肿瘤可延伸到小脑桥脑角，突人小脑延髓池，通过第四脑室正中孔沿着脑干表面扩展。室管膜瘤一般边界较清，偶尔可侵及周围脑实质。室管膜瘤质软、灰红色、有时呈囊状、灶性坏死和出血。脊髓内室管膜瘤可累及几个节段，肿瘤边界清楚。
室管膜瘤的预后
    确定具有判断室管膜瘤预后价值的参数是非常重要的，但各报道结果不一。组织病理学特点显得尤其重要。下列因素可能比较重要。
    年龄和手术范围 通常儿童的室管膜瘤预后比成人的明显差。某种程度上是因为儿童的室管膜瘤常位于颅后凹，另外，在这一年龄组的肿瘤间变比例较高。一项多家联合的回顾性研究显示，3 岁以下儿童室管膜瘤间变性组织学特征和肿瘤的不全切除是预后不良的指标。儿童癌症组近报道，儿童颅内室管膜瘤5年无进展存活的可能为50％。2岁以前的室管膜瘤儿童预后尤其差。 成年室管膜瘤患者5 年和10 年存活的可能分别为57．1％和45％。全切或几乎全切肿瘤成为独立的预后因素并由其他研究者所证实。

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