颅内黑色素瘤，是较罕见的颅内恶性癌肿，不仅恶变度高，而且诊疗难度大，一般将其分为原发性和继发性两类。原发性颅内黑色素瘤可发生于脑、脊髓软膜的任何部位，可分为两类：一类弥漫性侵及硬膜，另一类为脑实质内结节性病灶。
    颅内黑色素瘤的临床表现无特异性，症状和体征多样，Lopez-Casyilla指出由首发症状至确诊易被延误，部分病例于死后行病理检查方确诊。继发性颅内黑色素瘤约90%原发于皮肤恶性黑色素瘤，2%来自黏膜或眼部虹膜、睫状体、脉络膜及视网膜。转移者如果已有皮肤病学或眼科学证据，结合神经系统表现多能在早期做出诊断，约8%病例未发现原发灶。原发性颅内黑色素瘤的预后明显好于继发性颅内黑色素瘤，其生存期可长达5~10年，而后者仅为5~6个月。
    以下是颅内黑色素瘤的致病因素。
    1、良性黑色素斑块  即黑痣，其中交界痣很易恶变，混合痣较少，而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来故有人认为颅内黑色素瘤不完全与黑痣有关。
    2、阳光和紫外线照射  头皮黑色素瘤多见于曝光部位，根据以色列统计，农业工人的年发病的可能15.4/10万较城市者高，居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病的可能增长1倍以上，估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。
    3、种族  白人比有色人种发病的可能高，如美国白种人的年发病的可能高达42/10万，而黑人仅为0.8/10万。
    4、其他  遗传外伤、慢性机械刺激等因素，也可为致病因素。
    颅内黑色素瘤的诊断！
    1、临床所见由于临床症状缺乏特点，诊断有一定困难，原发性黑色素瘤大多需经手术或尸检方可确诊。鉴于颅内黑色素瘤生长快、病程短等特点，临床上常误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质细胞瘤、转移瘤及癫痫等。如发现患者皮肤等处有黑色素瘤或体表、内脏有黑色素瘤手术史，尤其是皮肤上有长毛的黑痣，以后出现脑部症状和颅内压增高，且病程短，神经系统症状进展快，CT及MRI检查有明显占位效应者，应考虑有黑色素瘤颅内转移的可能性，但术前很难达到定性诊断。术中如发现肿瘤区域的硬膜、脑组织或肿瘤呈黑色，是诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。诊断原发性黑色素瘤需具备有三个基本条件：
    (1) 皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；
    (2) 上述部位以前未做过黑色素瘤切除手术；
    (3) 内脏无黑色素瘤转移。
    2、活组织检查　通过HE染色病理切片，对色素型恶性黑色素瘤的诊断并不困难。
    3、实验室检查  脑脊液细胞学检查对本病有较大的诊断价值，特别是出血的病例，脑脊液中常可查见黑色素瘤细胞而获得确诊。
    4、腰椎穿刺　脑压常偏高，脑脊液中蛋白、细胞数均有不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时，脑脊液常为血性。
    5、脑血管造影　颅内黑色素瘤的血运丰富，脑血管造影可见丰富的肿瘤血管染色，有较高的诊断价值。有时血管造影可见血管周围有毛糙感，这可能系瘤细胞浸润到脑血管周围间隙形成血管套袖所致。
    6、脑室造影　肿瘤位于大脑半球者，表现为脑室受压变形、移位或扩大。肿瘤位于幕下者，可见幕上脑室系统扩大及梗阻性脑积水。
    7、CT扫描　能直观地显示肿瘤的部位、大小、数目和范围，但诊断特异性较差。CT平扫时，病灶多表现为高密度影，少数也可为等密度或低密度影；增强扫描呈均匀或非均一强化。CT表现和肿瘤固有的黑色素成分及瘤内出血有密切关系。团状生长的肿瘤，CT扫描可见强化明显的团块影以及出血、坏死性改变。颅内转移性黑色素瘤的CT表现无特异性。
    8、MR扫描  对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性均优于CT。黑色素性黑色素瘤MR扫描的特征性表现为短T1、短T2信号。
    颅内黑色素瘤的鉴别诊断：
    1、颅内胶质瘤  与颅内黑色素瘤在临床上相似，极易误诊。CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带。在MRI扫描中，病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。
    2、脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血  部分颅内黑色素瘤由于生长迅速，发生瘤卒中性出血。肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外，还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。

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