男,年龄35岁,平时饮食很正常,就是在家的时候突然晕倒,送医院以后就手术切除了,昨天才知道是这个病。但是也没具体出方案,有没有可能不是这个病啊,因为这个病不是可能很低,年龄在50岁以上,体质不是很好,因为我在外地 只是和我简单说了一下 说是这个病 不过已经出元了 要一个月后复查
我在网上查了这个病以后吓了一跳,这个病很容易就能确诊吗?不会有什么误诊之类的可能吗?我想问这个病是不是容易误诊?如果复发了会怎么样?术后我们需要注意那些才能有效避免复发?
专家回复:传统的间质瘤治疗以手术治疗为主,虽近在间质瘤病理及基础研究取得很大进展,新的化疗药物研究也取得了一定的进展,但手术治疗仍是目前取得临床治疗的有效治疗方法。
作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。因此,目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念。
临床表现
间质瘤是胃肠道常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病的可能约为1~2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病的可能无明显差异。大部分间质瘤发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。
间质瘤的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是常见症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。
间质瘤病人第一次就诊时约有11~47%已有转移。转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠间质瘤恶性程度和淋巴结转移的可能很高,而食道间质瘤恶性程度低。因此,严格来说,间质瘤无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
手术治疗及原则
由于间质瘤的潜在恶性,对临床怀疑间质瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于间质瘤往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道间质瘤应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能完全医治。
间质瘤一般不宜肿瘤摘除,胃的间质瘤直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤至少3 cm;3~5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术,切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠间质瘤 因报道的淋巴结转移的可能达7~14%,故主张常规行淋巴清扫,肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠间质瘤,特别是下段间质瘤,有时手术处理十分困难,由于术前难以判断其恶性程度,对于直径<3 cm,可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者,应在术前充分征求患者意愿前提下,在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可完全医治前提下行联合脏器切除术。
化疗
传统的化疗间质瘤当作平滑肌肉瘤治疗,常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案),临床缓解比例<10%,治疗结果不佳。
伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂,已于2000年第一次应用于临床,主要用于不能完全医治手术的病人,也有用于高危间质瘤的报道。应用方法为400~800mg/天,连续12~24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%,SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道,但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于间质瘤新辅助化疗,也有小样本成功的报道。
愈后
间质瘤总的5年生存的可能为35%,肿瘤完全切除5年生存的可能50~65%,不能切除者生存期<12个月。肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道间质瘤预后有效,而小肠间质瘤预后很差。
饮食注意
1.第一阶段饮食特点是采用不需咀嚼的低糖高脂肪高蛋白质液体食物,为顺利进入第二阶段做好准备。每日6餐,每餐由30~40ml开始,逐步增加至每餐150~200ml。食物可采用鸡汤、鱼汤、排骨汤、蛋花汤或与米汤混合等。
2.第二阶段饮食特点是采用半流食,每日6餐,主食可选用米粥、面包、面条、面片、花卷、馒头、饼干等;副食可选用煮蛋、瘦肉、鱼虾类、豆腐、少渣的蔬菜(如去皮的瓜茄类等)、果泥、菜泥等。
3.第三阶段饮食特点是采用软饭,每日6餐。应注意进食时避免饮用汤和饮料。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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