一、面神经瘤概述
面神经瘤通常可分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤两种,其病变细胞的来源不同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。
面神经瘤少见,世界文献报道约180例,占低位运动神经元面瘫5%。肿瘤常累及乳突段(5 8.1%),迷路段(23.4%)鼓室段(10.3%)。也有部分位于颅外,类似无症状腮腺瘤,位于颅中窝及桥小脑角者较少,恶性者很少。双侧面神经瘤为中枢性多发性神经纤维瘤病。面神经瘤由于生长部位不同,临床表现差异较大,但多为渐进性,其中50%表现为低位面神经元瘫。
二、面神经瘤的临床症状
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。
1、面瘫
面神经瘤的首发症状常常是渐进性面瘫,具有外周兴面瘫的特点,根据病变的位置和范围可以伴有味觉障碍、听觉过敏、耳聋、眩晕。
2、耳聋
乳突段和鼓室段的面神经瘤早期不影响听力,当肿瘤侵犯到鼓室,影响到听骨链和鼓膜的活动时,可引起传导性耳聋。迷路段和内耳道段的面神经瘤可以压迫听神经或者破坏内耳,引起感音神经性聋。
3、面神经瘤如果侵犯内耳前庭,尅出现眩晕的症状。
三、面神经瘤的诊断
病史和体格检查有以下任何一项特点的周期性面瘫患者都要考虑原发性或继发性面神经瘤的可能
1、进行性面瘫;
2、既往史或现病史有恶性肿瘤;
3、面肌抽搐;
4、中耳有肿物;
5、腮腺有肿物;
6、眶后区痛;
7、面神经某一分支麻痹。
面神经电图(ENoG)检查发现不符合Bell氏麻痹特征的异常电生理测试结果也应考虑面神经瘤。颞骨高分辨CT、头颅增强CT及MRI对发现肿物的部位、侵犯范围以及制定手术方案可提供极有价值的资料。但影像学检查难以鉴别位于桥小脑角和内听道但未累及迷路段甚至更远端的面神经瘤和听神经瘤。Fagan发现偏离内听道长轴的小肿物提示面神经瘤。对侵犯面神经的先天性桥小脑角与内听道胆脂瘤亦颇难在术前进行鉴别诊断。对这类患者作手术探查既可肯定诊断又能达到治疗目的。
四、面神经瘤的治疗
1、手术治疗
面神经瘤有效的治疗是手术切除,早期及完全地切除肿物是防止肿瘤扩展、复发及减少副损伤的关键。根据肿瘤侵犯的不同部位采用不同的术式,肿瘤限于乳突、鼓室段的可采用乳突或鼓室探查+肿物切除术。侵犯至内听道者需用乳突-中颅窝联合进路或乙状窦后进路的方法以求全切肿物。面神经鞘瘤起源于神经鞘,逐渐地把神经纤维挤到肿瘤周围。因而比较小的面神经鞘瘤可在手术显微镜观察下切开被膜,剥除肿物,争取保留面神经纤维。如面神经瘤大,已引起完全性面瘫,手术中几乎找不到残存的面神经纤维或为面神经纤维瘤(会浸润面神经纤维)则应将肿瘤连同被损害的面神经一并切除。切除的面神经两端都要在安全范围以外,以防肿瘤复发。面神经切缘应做冰冻病理切片,确无肿瘤残留时方可行面神经吻合或移植。若患者的条件不允许作面神经端端吻合或移植,可作舌下神经-面神经吻合术。需在手术显微镜下仔细对位缝合,神经对位不良或张力过大均可影响面神经功能的恢复。
2、中医中药治疗
对面神经瘤的患者实行四位一体诊疗理念,在手术后可有效控制肿瘤的扩散和转移,减小复发的可能性。四位一体诊疗理念结合治疗,通过药物治疗、心理治疗、饮食治疗、体育治疗来综合诊治。
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