一、纹状骨瘤概述
纹状骨瘤(osteopathia striata)的病因不明,是常染色体上的显性遗传疾病,属于先天性发育上的缺陷。纹状骨瘤特征为骨骼上有带状或条纹状的密阴影,尤其在长骨的干骺端。显微镜下见这种条纹是松质骨组织的凝集,结构上并无异常。骨的其他成份无病理性表现。
二、纹状骨瘤的临床表现
1、无症状。偶有关节轻度疼痛。肢体偶有长短不齐。但是否与本病有关则不明。
2、X线表现
在全身大多数骨骼上,可见线状或带状的?密的条纹,自干骺端开始,一直延伸至骨干中段与长轴平行。在条纹之间,有密度减低区,条纹亦可进入骨骺。头颅、手及锁骨常不受侵犯,但跟骨及距骨可受累。在髂骨上的表现有特征性。自髋臼上方向髂嵴作扇形的放射状排列,有时亦可以呈斑块状或斑点状。骨皮质较正常稍增密,但无破坏。这种条纹的密度可以逐渐增加占至整个干骺端。
三、纹状骨瘤的诊断
其诊断完全依靠X线。且大多数为偶然发现。骨质出现条纹的情况,在其他疾病亦有,应除外。骨硬化病(大理石骨症),软骨发育异常(Ollier病)和肢骨纹状肥大,脆弱性骨硬化及Englemann等病。
北京伟达中医肿瘤医院的肿瘤专家提醒:本病无症状,亦不影响功能,故无需治疗。
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