一、尤文氏肉瘤概述

    尤文氏肉瘤（Ewing’s sarcoma）在临床上又称为未分化网状细胞瘤，因其首次的报导者而命名。尤文氏肉瘤原发于骨髓内的原始细胞，是一种独立的骨肿瘤，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见。常见于10—15岁少年，早期及可发生肺转移，预后差，对放射治疗敏感。

二、尤文氏肉瘤的临床症状

   1、疼痛
    疼痛是常见的临床症状，大约有2/3的患者可有间歇性疼痛，疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延，如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行，关节僵硬，还伴有关节积液，本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱，可产生下肢的放射痛，无力和麻木感。
    2、肿块
    随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红，肿，热，痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大，发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
    3、全身症状
    尤文氏肉瘤患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。
    4、其他症状
    肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

三、尤文氏肉瘤的病理变化

    1、肉眼所见
    肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色，肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质，肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。
    2、镜下变化
    瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚，细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见，瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构，瘤组织常有大片坏死，在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

四、尤文氏肉瘤的诊断

    1、诊断依据
    1）多见于儿童及少年，好发于四肢长骨和骨盆。
    2）局部疼痛重和压痛，皮温高，皮肤潮红，浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快，可有发热、白细胞增多，血沈加快。很少合并病理性骨折。
    3）X线摄片显示骨质虫蚀样破坏，骨髓腔扩大可呈蜂窝状，范围广泛，界线不清。有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。
    4）病理检查可确诊。
    2、临床常用诊断方法
    1）X线检查:是尤文氏肉瘤的很常用诊断方法。尤文氏肉瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
    2）实验室检查：可有贫血，白细胞增多及血沉加快，血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万，由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义，肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同，亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
    3）转移：肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺，肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结，本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。
    4）血管造影：血管造影对于诊断很有价值，90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
    5）CT及MRI：能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况，MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号，在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。
    6）核素骨扫描：不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

五、尤文氏肉瘤的治疗

　　由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗和中医治疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存的可能不超过10%。近年来采用综合诊疗理念，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活的可能提高到75%以上。
    1、放疗
　　尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量（3000~4000rad）照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期治疗结果很差。多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。
    由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。
    2、手术治疗
　　以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗治疗结果的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。　　
    3、化疗
　　目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。
　　因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。
    4.中医中药
　　 在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。可取得较好的治疗结果。
    药物诊疗理念 
    采用慈丹冲击诊疗理念，一方面减轻放化疗带来的器官损害，另一方面抑制癌细胞的扩散转移维护人体免疫功能，为癌症健康、提高生存治疗、延长生命提供先决条件。“国药慈丹冲击诊疗理念”的作用机理为：1、抑制肿瘤新生血管生长，使肿瘤缩小、退化、消失；2、提高机体免疫功能，增强抗癌因子活力；3、使癌细胞坏死，肿瘤钙化或纤维化；4、阻断癌细胞转移。
    心理诊疗理念
    是抗癌诊疗理念的前提，是以医学心理学的各种理论体系为指导，以良好的医患关系为桥梁，应用各种心理学技术包括医护人员的语言、表情、行为或通过某些仪器以及一定的训练程序，改善病人的心理条件，增强抗病能力，以消除身心症状。
    食物诊疗理念
    主要针对放化疗中出现的副作用采用饮食进行环节，同时采用合理的药膳，提高身体机能，延长放化疗的疗程时间。
    有氧抗癌操治疗
    是抗癌诊疗理念的补充，患者要养成起居有序的良好生活习惯，通过科学、适当的健康运动，激发患者体内抗癌因子的活力，增强体质，提高免疫力，与药疗、食疗、心疗共同发挥抗癌作用。
   中华中医药学会肿瘤分会副主任委员郑伟达教授认为，尤文氏肉瘤恶性程度高，发展快早期易发生肺，其他骨骼转移。尤文氏肉瘤多发于儿童和少年，注意与急性化脓性骨髓炎相鉴别。如急性化脓性骨髓炎患者经治疗无效，要注意尤文氏肉瘤罹患的可能性。 尤文氏肉瘤对放疗敏感，目前放疗是很好的治疗方式，但为了提高治治疗结果果，强调放疗、手术、化疗和中医治疗综合治疗为佳。早期病人截肢术或关节离断术也是必要的手段之一。

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