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脑膜瘤临床病理诊断

来源:抗癌在线 作者:e医生 时间:2012-12-27 13:49:30 浏览次数: 20

   脑膜瘤在临床上也可以叫做蛛网膜内皮瘤,是中枢神经系统内常见的原发性肿瘤,在颅内肿瘤中发病的可能仅次于神经上皮肿瘤而居第2位,约为16.77%。相关专家收集了近10年脑膜瘤临床资料,做回顾性分析,旨在讨论脑膜瘤的发生、组织类型与临床联系,以期提高对本病的认识。
脑膜瘤临床病理诊断
   光镜所见:肿瘤内瘤细胞丰富,细胞形态多样、排列多样,细胞长梭形、上皮样形,部分细胞浆透明,瘤细胞束状、编织状、同心圆旋涡状等排列,可见砂砾体结构,肿瘤部分区域小血管增多、血管壁较薄。其中1例肿瘤细胞明显异型,细胞排列密集,可见病理性核分裂,局部可见坏死灶,血管丰富。免疫组化标记显示:Vim阳性比例100%,EMA阳性比例86%,AR为21%,PR为30%。
   病理诊断:13例诊断为脑膜瘤(WHOⅠ级),其中纤维型脑膜瘤5例,合体细胞型5例,过渡型2例,砂砾体型1例,非典型脑膜瘤1例(WHOⅡ级)。   
   脑膜瘤是颅内常见的肿瘤,中老年多发,尤其中年女性,肿瘤绝大多数发生在颅内、椎管和框内,少数出现在口腔、肺部、纵隔等部位,常见于矢状窦旁、大脑半球凸面、大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角等部位。临床症状因肿瘤部位的不同而异,可出现头痛、视力下降、视野缺损、嗅觉和听觉障碍等症状,大约40%的脑膜瘤患者会出现癫症状。近年来脑膜瘤的发病的可能逐步增高,这与医学科学的发展、CT、核磁共振等检查的提高有一定的关系。   
   脑膜瘤的组织发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,也可能与脑外伤、放射性照射、病毒感染等因素有关,研究证实脑膜瘤染色体异常,常见的基因改变是染色体22q12上NF2抑癌基因突变,大约半数以上脑膜瘤患者有22q12等位基因缺失。肿瘤发生学研究表明,不少脑膜瘤患者与遗传因素有着密切的关系。中年女性发病的可能高可能与女性激素刺激的影响有关,肿瘤常表达孕激素受体,某些病例在怀孕时或月经周期的黄体期中,瘤体可迅速增大,而且脑膜瘤在乳腺癌患者中发生的可能有所增加的趋势,提示脑膜瘤的生长可以受激素影响。
   脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞,组织学分型颇多,不同的组织学亚型不一定和临床生物学行为有联系。脑膜瘤组织分类有内皮型、纤维型、过渡型、砂砾体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索型、富于淋巴浆细胞的、化生性、非典型性、乳头型、恶性脑膜瘤。80%~90%的脑膜瘤为良性(WHOⅠ级),此类瘤细胞形态多样、排列形式多样,细胞分化较好,细胞束状、编织状、旋涡状排列,可见砂砾体,肿瘤部位与预后有关,大脑半球凸面的肿瘤常可手术切除,得到治疗;颅底肿瘤则预后较差。5%~15%的脑膜瘤属于非典型型(WHOⅡ级),组织学上有以下特点:细胞密度增加,小细胞性,缺乏束状或编织状结构,可出现较多核分裂(≥4/10HPF),细胞核异型,有地图样坏死区,血管增生、血管壁变薄,该类型肿瘤复发的可能较高(7%~20%)。1%~3%脑膜瘤于分化不良型(恶性WHOⅢ级),组织学上细胞明显异常,核分裂指数高(≥20/10HPF),可出现大片坏死灶及脑组织的侵犯,复发的可能为50%~78%,通常在诊断后2年内死亡。   
   脑膜瘤由于组织发生较复杂、组织类型较多,易造成误诊,应引起高度重视。根据其临床肿瘤发生部位、显微镜下特点,诊断常见类型的脑膜瘤并不难,对一些少见类型和疑难病例可加做免疫组化标记,如GFAP、CEA、CK、EMA、S?100、Vim、AR、PR,该肿瘤几乎均表达Vim、EMA,有报道CEA70%阳性。脑膜瘤应与神经鞘瘤、血管母细胞瘤、脊索瘤、转移癌等相鉴别,神经鞘瘤有以下特点:细胞长梭形、栅栏状排列,砂砾体罕见,常见Antoni A型、混合Antoni B型结构,局部可出现大片黏液变性或空泡变结构;血管母细胞瘤具有丰富的小血管,管腔狭窄,内皮细胞及外皮细胞均增生,其间夹杂有增生的间皮细胞,间皮细胞胖大、胞浆丰富,可形成黄色瘤样结构,嗜银染色可见细胞间有丰富的嗜银纤维;转移癌都具有原发癌的特点,某些肿瘤如甲状腺癌、卵巢癌也可见砂砾体,鳞状细胞癌的癌珠则与过渡型脑膜瘤旋涡状结构十分相似,可做免疫组化标记进行鉴别。
   脑膜瘤一般属于良性肿瘤,治疗主要是手术切除,如果切除不完全则易于复发,尤其是矢状窦旁的脑膜瘤复发的可能很高,可能是肿瘤残留于硬脑膜、静脉窦之故,复发后其恶性程度增加。有研究提示脑膜瘤组织病理学特征及组织学分级与肿瘤复发有密切关系。本组有3例复发,其中1例非典型脑膜瘤1年内复发,2例过渡型及内皮型脑膜瘤2.5~3.5年复发。治疗上除手术外是否配合抗激素类药物还有待进一步探索,有实验证明,无论体外还是体内生长激素受体拮抗剂、生长抑素激动剂以及多巴胺D2受体激动剂对脑膜瘤都具有一定的抗肿瘤增殖作用。对非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤除手术切除外,还要辅助化疗、放疗,以提高术后生存的可能,降低复发的可能。

* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。

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