小肠是恶性淋巴瘤好发的部位之一，在小肠肿瘤中，经常可见原发性恶性淋巴瘤。小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤很多(1/2)，小肠其次(1/3)，大肠淋巴瘤少见。国内统计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的35.5%，刘宝华综合国内3830例小肠恶性肿瘤，恶性淋巴瘤1505例，占39.3%，是中国第1位小肠恶性肿瘤。本病的发病年龄有两个高峰期，即15 岁以前和40～60 岁之间。男性多发，男女之比为2∶1。
　　在发病类型上，在中国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第1 位。
　　小肠是恶性淋巴瘤病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低热，体重急剧下降、乏力、，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似的症状。
　　小肠原发性恶性淋巴瘤-疾病病因
　　PSIL 的发病的可能在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，如AIDS 病患者，长期治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B 淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL 可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有低下现象，因而推测可能在某种中出现失调，从而致使本病发生与发展。
　　小肠原发性恶性淋巴瘤-病理生理
　　1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠很少(10%～15%)。
　　2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。
　　小肠淋巴瘤大体所见可分为4 型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。
　　(1)动脉瘤型：常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块。
　　(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。
　　(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔。
　　(4)息肉型：很少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，很易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。
　　3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。
　　(1)Contreary 分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠道，无转移；Ⅱ期：有肠系膜淋巴结受累；Ⅲ期：侵及主动脉旁或邻近器官。
　　(2)Mapvi 分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无；Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织；Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结；Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。
　　4.转移途径 小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透浆膜直接浸润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器，偶尔可穿透肠管而形成内瘘。
　　区域是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式，一般较腺癌早而且多见。很初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结，然后至肠系膜根部淋巴结，晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的，但常见为多个融合成团块状。

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