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中枢神经淋巴瘤

来源:抗癌在线 作者:e医生 时间:2010-03-29 14:03:37 浏览次数: 20

    我们所说的中枢神经淋巴瘤是我们常见的一种淋巴瘤,临床上我们也可以称之为是恶性淋巴瘤;淋巴肉瘤;网状细胞肉瘤;血管外皮肉瘤;小胶质细胞瘤;混合性血管肉瘤。中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。以前命名很多, 现称其为淋巴瘤或恶性淋巴瘤。
    中枢神经结构图中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因有三种学说 早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织 并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构。第二种学说认为,淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统 单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系统以多克隆形式反应 当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的基因突变 形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤 第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤,肿瘤细胞随血循环迁移,因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物,故仅聚集于中枢神经系统,而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。
    发病机制:
    淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上, 大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30% 幕上、下同时受累占18%,病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长 肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发,常位于脑室旁,为实体性病变,边界不清 周围水肿明显 质地可软、可硬、 血运丰富,灰白色或紫红色。 很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤 以小细胞型和大细胞型者多见。
    镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,胞质少,多呈圆形或卵圆形,细胞核明显,变长或扭曲,染色质多而分散, 核分裂现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞,这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础, 肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生的可能约为12%。
    中枢神经系统淋巴瘤-流行病学    
    本病少见, 估计淋巴瘤占中枢神经系统肿瘤的1%~3%,Kernohan等统计脑肿瘤8070例,淋巴瘤40例,占0.496% 中国报告占同期颅内肿瘤总数的0.74%,近十年来有文章报道淋巴瘤的发病的可能有随免疫抑制剂的应用而增加的趋势,也有报道艾滋病病人的淋巴瘤发病的可能明显高于非艾滋病病人,但原发性淋巴瘤仅占应用免疫抑制剂病人的0.24%,与正常人群发病的可能相似。约8%的淋巴瘤原发于中枢神经系统, 半数颅内淋巴瘤病人伴有全身淋巴瘤。
淋巴瘤可在任何年龄发病,男女性别无明显差异,但多数文献中报道淋巴瘤发于男性40~60岁间。国外研究了400例恶性淋巴瘤病例,从中发现15例淋巴瘤, 男性居多, 男与女比例为1.5∶1 年龄从出生16天~90岁。艾滋病淋巴瘤病人也多为男性。
    中枢神经系统淋巴瘤-临床表现    
    淋巴瘤病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起,早期表现为头痛 呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变 如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、 失语和共济失调等,癫痫少见。
    临床表现分成4组:
    1.脑部受累症状(占30%~50%)  主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
    2.软脑膜受累症状(10%~25%)  此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
    3.眼睛受累症状(10%~20%)  因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人 ,应进行眼的裂隙灯检查。
    4.脊髓受累症状不足1% 。
    中枢神经系统淋巴瘤-诊断    
    淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮, EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构 脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。
    鉴别诊断:
    1.转移瘤  多位于灰白质交界处,CT非增强扫描多为低密度, MRI显像为长T1长T2异常信号,而淋巴瘤多为低或等T1等T2信号。注射造影剂后,病灶呈结节状明显强化,病灶较大者 往往有中心坏死,而在淋巴瘤相对少见 转移瘤周围水肿十分明显。一些病人可提供中枢神经系统以外肿瘤病史。
    2.胶质瘤  多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。其浸润性生长特征明显,边界不清,某些类型胶质瘤,如少枝胶质细胞瘤可有钙化,胶质母细胞瘤强化多不规则,呈环状或分支状。
    3.脑膜瘤  多位于脑表面邻近脑膜部位 ,态类圆形 边界清楚 有周围灰质推挤征象。非增强CT为高密度及MRI为等T1等T2信号为特征。注射造影剂后,肿瘤均匀增强,有脑膜“尾征”。但应指出的是,脑膜“尾征”并非脑膜瘤所特有,任何病变侵及脑膜,均有出现“尾征”可能。
    4.感染性病变  发病年龄相对年轻,部分有发热病史。细菌性感染病变增强扫描多为环状强化 ,多发硬化等多为斑片状强化。
    实验室检查:
    1.周围血象  病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高。淋巴细胞增高无特异性,其原因也不是十分清楚, 但这一特征可作为诊断此病的重要参考。
    2.脑脊液细胞学检查  几乎所有病人脑脊液的蛋白含量增高明显,细胞计数也增高,而糖含量常降低, 半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高,这一度被认为是术前确诊的惟一办法。
    其它辅助检查:
    1.头颅X平片  50%的病人头颅平片异常,常见松果体移位和颅内压增高的征象,很少见到肿瘤钙化。
    2.心电图  80%的淋巴瘤病人EEG不正常,显示为局限性或弥漫性病变。
    3.CT检查  CT扫描显示高密度或等密度块影,虽有与胶质瘤极相似的影像学上的改变,但恶性淋巴瘤的边界多数较清楚,应用增强剂后肿瘤有明显强化,在肿瘤与正常脑组织间有明显的水肿带, 有时病变为多发 也可沿室管膜下播散。
    4.MRI检查  MRI检查由于具有可进行矢冠轴多方位扫描,分辨比例高于CT的优点,在了解颅内恶性淋巴瘤的形态,与邻近组织关系方面有一定长处。病灶一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号,信号较均匀 注射GD-DTPA后,病灶均匀强化, 部分病人相邻幕上脑室室管膜强化,提示肿瘤已沿室管膜浸润扩展。有报告指出 ,颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的高信号不仅仅表示该部位脑间质水分增加,而且含有肿瘤细胞沿血管周围间隙播散的成分。
    5.立体定向活检术  是明确病变性质很简单有效的方法,而且损伤小,对病人的诊断和治疗起决定性的作用。
    【患者病历】
     夏××,女,19岁,河北省唐山县滦县,病历号:20080258,病历存放地:北京伟达中医肿瘤医院。
    主诉:代诉:2007年4月出现咽痛伴双颈部淋巴结肿大,到医院就诊经治疗,诊断为全身淋巴结瘤,T细胞全母细胞瘤,予以化疗,目前无任何不适。2008年6月16日在汤山医院行超声检查提示,双侧颈部多发低回声结节。患者经期不规律,舌质暗,有紫斑,舌苔腻薄黄,脉象短促。
    西医诊断:非霍奇金淋巴瘤。
    中医诊断:非霍奇金淋巴瘤。
    中医辨证:瘀毒互结,脾胃亏虚。
    治则:化瘀解毒,健脾化湿。
    【药物治疗】
    1、慈丹胶囊  10盒  5#      4/日
    扶正固本 10盒  5#       4/日
    症消癀  30盒  1/3#      3/日
     2、太子参20g,白术10g,茯苓10g,炙甘草6g,白扁豆12g,怀山药20g,薏苡仁15g,川断10g,破故纸10g,红枣6枚,生姜3片,半夏10g,夏枯草15g,连翘10g ,30剂,水煎服。
    【心理治疗】人们的情绪障碍是由人们的不合理信念所造成,因此简要地说,这种诊疗理念就是要以理性治疗非理性,帮助求治者以合理的思维方式代表不合理的思维方式,以合理的信念代表不合理的信念,从而地减少不合理的信念给情绪带来的不良影响,通过以改变认知为主的治疗方式,来帮助求治者减少或消除他们已有的情绪障碍,一般经过一个月左右的集体心理治疗,癌症患者的心理反应状态和认知程度会有明显改变,负性情绪得到缓解,可以改善他们的无助、绝望、焦虑和抑郁状态,表现为与疾病做斗争的精神增强,病人对各种治疗方法容易接受。良好医患关系的建立,增强了病人战胜疾病的信心,有利于疾病的康【饮食治疗】根据肿瘤疾病的寒热表现及患者自身阴阳盛衰,辨证施膳,从组方、筛方到实验,制定出各种抗癌药膳,如肝癌血虚药膳、肺癌气虚药膳等,其优势主要体现在::①亦食亦治;②治疗结果确切;③无不良作用;④应用广泛;⑤原料充足;⑥制作方便;⑦便于久服。
药膳施以:山药枸杞三七汤。配方: 三七17g,淮山药32g,枸杞子26g,桂圆肉25g,猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。制法: 三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,吃肉喝汤。每1-2天吃1次。功效: 生血补血,开胃健脾。 本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。
    【体育治疗】体疗以形体锻炼、鼓舞人体正气,抗御病邪为目的有氧抗癌操为主,旨在:提高机体的免疫功能;抗放、化疗不良反应;改善机体内环境,抑制癌细胞的生长;调整神经系统的紊乱;直接对恶性肿瘤细胞有杀伤作用。要体疗老师的指导下,并赠送伟达有氧抗癌操的光盘,要求病人在身体条件允许的情况下,尽量持之以恒。

* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。

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