什么是皮肤恶性淋巴瘤？好治疗吗？

    皮肤恶性淋巴瘤患的人群还是比较多的，因为很多人的恶性淋巴瘤都是发生在皮肤上的，所以平时皮肤恶性淋巴瘤也就很常见了，下面看看皮肤恶性淋巴瘤是什么样的。皮肤恶性淋巴瘤是指以皮肤损害为初发或突出表现的恶性淋巴瘤，可以是原发或继发于淋巴结和其他器官。原发皮肤恶性淋巴瘤是首发于皮肤的结外淋巴瘤，在诊断时无皮肤外组织和器官受侵的证据。PCML可以是皮肤 T 细胞淋巴瘤，也可以是皮肤 B 细胞淋巴瘤。
    确切的说，PCML 是一组异质性复杂的，临床表现、组织学类型、免疫表型和预后等差异巨大的一组疾病。继发皮肤恶性淋巴瘤是全身恶性淋巴瘤表现的一部分， PCML 在临床表现、免疫表型、肿瘤生物学行为和预后等方面均不同于继发皮肤恶性淋巴瘤或结内淋巴瘤。
    皮肤恶性淋巴瘤-蕈样肉芽肿！
    蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病，现已证实是一种原发于皮肤辅助性Ｔ淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年，但亦有１０余岁或60余岁发病，男性多于女性。有三种类型，其中常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生肿瘤，称突发性蕈样肉芽肿，发展较快，预后较差。约10％的病例可发生红皮病，称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年，平均为4-10年。
    临床表现
    可分为三期，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，因而临床上可同时见到三期皮损。
    (一)红斑期皮损多呈单个或多个扁平萎缩性斑片，表面被覆有鳞片，大小不一，通常界限清楚，颜色自橘红至暗紫红色不等。常见于被覆部位；自觉剧痒或无明显自觉症状，偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等而较易误诊，因此对应用通常治疗方法而难以医治的此类疾病，应每3个月活检一次，以明确诊断。扁平非萎缩性斑片，通常在数月数年后演变为浸润性斑片，以后也往往累及内脏。有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片，表现为皮损表面光亮、容易皱缩、皮肤沟嵴消失、毛细血管扩张和色素减退或增深；临床呈大斑块型的斑块状副银屑病（parapsoriasisen p1aques）或斑驳性副银屑病（parapsoriasis variegata）。扁平萎缩性斑仅约12％的患者演变为侵袭性蕈样肉芽肿。有些患者红斑期皮损泛发全身，此种红皮病性蕈样肉芽肿，表现为全身弥漫性潮红，毛发稀疏，甲营养不良，掌跖角化，有时可见泛发性色素沉着。此种患者应查血中Sezary细胞，如血中sezary细胞超过10％，即可诊断为Sezary综合征。
    (二)斑块期由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则形、界限清楚略高起的斑块，颜色为暗红至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时褶皱加深形成"狮面"。
    (三)肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部。一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者，称暴发型蕈样肉芽肿（demblee formof granuloma fungoides），预后差。
    本病是皮肤恶性淋巴瘤，内脏受累往往在尸检时才能发现。除皮肤外，淋巴结很常受累，其它依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。
    皮肤恶性淋巴瘤的诊断依据：
    1.不断发展的皮损，难以用某一种皮肤病概括，且对治疗无反应，应疑为本病；
    2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑；
    3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块；
    4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块；
    5.组织病理：真皮内多种细胞呈带状浸润（包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞，可见异型Ｔ细胞）浸润表皮形成Pautuie微脓肿。
    皮肤恶性淋巴瘤的治疗原则：
    1.红斑期及早期斑块：
    2.斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照射，以及中药全身用药。
    皮肤恶性淋巴瘤的辅助检查：
    1.本病单纯表现为红斑期和斑块期，检查专案以检查框限"A"为主；
    2.肿瘤期伴有淋巴结转移或疑有内脏受累，检查专案应包括检查框限"A"、"B"和"C"。
    皮肤恶性淋巴瘤的治疗结果评价：
    1.治疗：治疗后肿瘤或皮损完全消失，细胞学检查阴性；
    2.好转：治疗病变明显缩小；
    3.未愈：治疗后病变消退或缩小不明显。
    专家提示：
    本病的红斑期可存在数年甚至20-30年，而且皮疹多种多样，类似多种皮肤病，诊断较困难。因此，当患者出现不断发展的皮损，一般医生诊断湿疹、脂溢性皮炎、牛皮癣、或者全身皮肤发红，晚期伴有剧痒时，对治疗又无效，应警惕本病的可能性。应到省、地、市级有较高水准的皮肤科就诊，以期早期诊断和及时治疗。有时需要多次进行皮肤活检才能确诊。患者要耐心地和医生配合。