由于淋巴组织遍布我们的人体的每个部位,所以淋巴瘤的发病是比较常见的一种情况,其中慢性淋巴癌细胞白血病是淋巴细胞的增生与蓄积所致的一种疾病。除血液形态学变化外,还有免疫球蛋白异常,故被认为是 "免疫无能淋巴细胞蓄积病"。本病在欧美较常见,其发病的可能占白血病的25%,而日本 (3.4%) 与我国 (1.1%——3.2%) 均少见。本病发病年龄以中老年为多,男女之比为 23:1 。由于慢淋白血病起病缓慢,常迁延数月或数年才来就诊,不少病例因其他疾病检查血液时而偶然发现。
(一)淋巴癌的主要症状
1. 全身症状 起病缓慢,早期可无自觉不适。全身症状多见疲乏元力、消瘦、体重减轻、出汗或发热等。
2. 肝脾大脾肿大较常见,约占 1/3 左右的病人,轻至中度肿大。肝大的程度不如脾脏,当肝明显肿大伴肝功能损害时,常提示晚期病变,腹水罕见。本病还可因胆道浸润而发生梗阻性黄瘟。
3. 淋巴结肿大为全身性,占80%以上,常见于颈部、腋下、腹股沟等处。淋巴结常呈中等度肿大,表面光滑,无压痛或粘连。可有纵隔、肠系膜或腹膜后淋巴结肿大,由此引起局部受压的症状,如上腔静脉综合征、气管受压、肠梗阻或腰背痛等。
4. 其他:①皮肤 : 50% 病人有皮肤表现,有特 异性的,也有非特异性的,带状殖彦较常见 ; ②感染 : 尤以化服性肺炎多见。后期可发生严重的感染,包括细菌、病毒、真菌等多种病原体;③浸润 : 胃肠 浸润可见纳差、腹胀、消化不良、黑便、腹泻等。肺 部的表现为肺浸润和胸膜渗出,可引起呼吸道的症 状。骨髓系统可有骨痛、溶骨性改变及骨硬化。20% 的病人有蛋白尿、血尿,并可发生肾结石。
(二)淋巴癌治疗
(1) 淋巴癌联合化疗 : COP 方案 (CTX、VCR、Pred)及CHOP方案,亦可试用多发性骨髓病的M2方案。
(2)单一化疗:苯丁酸氮芥 (CB134S) : 属烧化剂。是治疗 CLL 的治疗药物,有效情况达 70% 以上,一般O.OS_O.1mg/(kg·d)直到病情控制,须维持治疗者,剂量O.04——0.OSmg/(kg·d)直至缓解。副作用有恶心、呕吐、白细胞或血小板减少等。氟盹拉滨单磷酸盐作用机制是干扰腺昔核昔酸代谢,对进展型慢粒半数有效,可按25_30mg/(m2.d),5天,静滴,每间歇4周重复疗程。去氧助间霉素 (汇曰 : 为腺昔脱氨酶强力抑制剂。在体内迅速代谢为ATP脱氧腺昔,抑制 DNA 合成。治疗 CLL 有效情况20%_30%。环磷酷胶(CTX):也是较常用药物,对CB1348 无效亦可选用。常用剂量2_5mg/(kg.d)。
皮质激素 : 泼尼松 30_40mg/d 常与烧化剂使 用,对合并自身免疫性溶贫或免疫性血小板减少者有效。
(3) 放射治疗:有明显淋巴结肿大(包括纵隔)或巨脾者,可考虑采用局部或纵隔脾区照射,以缓解压迫症状。Johnson用全身放疗(每天0.05Gy,平均每周5次),治疗时间2_S个月,总剂量为1_4Gy。适用于田_N病人,约有1/3的病人达CR。副作用为贫血和血小板减少。
(4) 其他治疗:有低球蛋白血症而反复感染者可定期注射丙种球蛋白。经肾上腺皮质激素或脾区放射治疗无效时,可考虑脾切除术。淋巴细胞明显积聚增多者,采用白细胞分离治疗。生物制剂:单克隆抗体 ( 如CD3),可使淋巴细胞下降,但对淋巴结、肝脾大小元作用。有人试用 IL-2 与干扰素治疗,有一定的效果。
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