在临床上纤维肉瘤比较常见，那么应该如何治疗呢？广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发的可能高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。
    例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
    1.肉眼所见  在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。
    2.镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。Ⅰ级纤维肉瘤：是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。Ⅱ级纤维肉瘤：肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤：胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的侵润。 
 

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