临床上，骨纤维肉瘤的发病的可能是比较低的，通过统计得出大约占骨生肉瘤的1／5弱。原发性骨纤维肉瘤可分为中心与周围两个类型。中心型由骨内膜发生，周围型由骨外膜发生，周围型肿瘤有时不易与软组织的纤维内瘤相鉴别。另有一部分肿瘤继发于骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症。这一类继发骨纤维肉瘤应与原发骨纤维肉瘤鉴别。因前者发展慢，预后较好，因此二者的治疗亦应有所不同。
    骨纤维肉瘤的病理
    骨纤维肉瘤发生于骨外膜者软组织肿瘤较大，骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周围平均发展，故所造成的骨缺损较早而广泛，惟软组织肿瘤往往不甚显著。长骨干骺端或骨干部均可发生骨纤维肉瘤。颅骨、颌骨和脊椎的纤维肉瘤亦不少见，当颅骨发生肿瘤时，可能有畸形性骨炎转变。肉眼观察可见肿瘤有一假纤维包囊，切面为白色发亮的坚硬组织，部分肿瘤可能发生钙化或坏死而呈灰白色或黄色或假囊肿样。显微镜下可见其土要组织成分为肥大的核染色深的梭形细胞，次要成分为敞在性圆形或星状细胞，部分肿瘤组织可呈透明变性或粘液样变性、坏死和钙化现象。极少量的反应性新骨偶尔可在切片中发现，但绝无肿瘤骨存在。
    有一小部分肿瘤的主要组织为形状、大小、染色一致，排列紧密的小棱形细胞所构成，核分裂少，有名为梭形细胞肉瘤者，实系骨纤维肉瘤的一种，无另立名称的必要。总的来说，骨纤维肉瘤的主要条件是；它发生在骨的髓腔或骨外膜，必须除外由软组织侵入或侵犯骨组织的纤维肉瘤。它的主要成分与一般软组织的纤维肉瘤完全一样。
    骨纤维肉瘤的临床表现
    发病年龄的分布比较均匀，不象骨肉瘤有特殊好发年龄， 但10岁以下、50岁以上发病者较少。男女之比相等。肿瘤生长较慢，疼痛不剧，全身症状极少，血清硷性磷酸酶无变化。普通患者就诊时，均有相当大的软组织肿瘤阴影。骨质的破坏常局限于一侧，呈不规则的透明缺损。当肿瘤侵入髓腔时，骨质破坏比较广泛而普遍，呈单发性囊肿样，但囊肿边缘参差不齐，又无扩张现象。
    此二点和骨囊肿不同。为了确定诊断，应作活组织检查。[治疗和预后] 肿瘤发生在易于割治的部位，同时肿瘤本身发观较早、骨质破坏比较局限者，可考虑用比较完全的局限性肿瘤切除术，必要时可用植股弥补骨质缺损，术后注意长期复查。如肿瘤复发，则应采用截肢术，并行化学药物治疗。
    对任何浸润广泛的肿瘤，不论其恶性程度如何，均应采用与治疗骨肉瘤相同的方法。转移瘤多在肺内发现。原发纤维肉瘤预后不佳。继发纤维肉瘤预后较佳，与继发软骨瘤相近。
 

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