原发性骨淋巴瘤

    原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma，PBL)是指病变仅限于骨骼系统或周围软组织浸润，但无全身症状原发性骨淋巴瘤的淋巴瘤。这种疾病比较少见，仅占结外淋巴瘤病变的5%占原发性骨肿瘤的7%。1928年，Oberling首先报道该种病例的发生1939年，Parker和Jackson研究了17例病例当时称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”，并将之重新命名为原发性骨淋巴瘤。
    原发性骨淋巴瘤的发病高峰是20世纪50年代左右。临床上多表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，在疾病后期出现病理性骨折可伴有周围软组织的肿胀疼痛一般无全身症状如发热，消瘦，盗汗等CT或MRI可发现病变但需要行局部的病变活检才能确诊。　　
    流行病学：男性的发病的可能略大于女性，男女之比为1.6∶1平均发病年龄为46岁左右。本病在欧美较多见，中国少见，近年来开始有报道。
    原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状患者多述局部的骨痛皮肤肿胀，活动障碍或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现病情的轻重病程的发展在各例差别较大多和病变部位病期与并发症有关。骨痛为很多见的临床表现大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛约1/3的病人有2处或2处以上的病变1/3的病人只有1处病变部分病人既表现为骨痛同时又有局部软组织的肿胀和疼痛还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。　　
    长骨是病变常见的部位很多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨肋骨，下颌骨等。　　并发症：常见的并发症为骨折骨折可以因为疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。
    本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。骨骼扫描阳性MRI显示占位性病变，在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性以便采取足够的材料进行病理检查确诊需要病理活检。但是手术活检会增大病理性骨折的可能性。
    大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)Ⅳ期(40%)。鉴别诊断鉴别诊断主要包括下列疾病：　　
    1.其他骨骼系统原发性肿瘤如骨肉瘤，尤文肉瘤，骨样骨瘤等，一般均有其特征性X线表现如葱皮样改变等，但明确诊断均须病理活检。　　
    2.转移性骨肿瘤一般有原发性疾病，且病变多为多发性病灶原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等。鉴别较易。
    实验室检查：原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查，包括CTMRI，核素扫描等而其他检查一般无特殊变化除非在疾病的晚期肿瘤的进一步的扩散或各种并发症造成血液系统骨髓象神经系统等的改变。　　
    1.X线检查原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性，“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，但较少有骨膜反应还有部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离亦可表现为病理性骨折。　　
    2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反病变区域密度增高而周边降低。　　
    3.MRI 骨骼系统的病变为破骨性溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时它能发现周围结缔组织的病变。　　
    其它辅助检查：
    1.骨活检对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏，造成细针穿刺较易失败所以多采用手术活检。在手术活检前，医生应已怀疑PLB的诊断以便明确活检的部位及数量，以避免盲目手术活检而造成手术的失败，须再次手术，加重病人的痛苦。　　
    2.根据临床表现症状体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。　　
    相关检查：凝固时间测定
　暂无特效治疗，主要治疗方法为化疗，放疗，化学和放射联合治疗手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显治疗结果，仅用于诊断，姑息治疗。放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞临床缓解的治疗方法。多项研究表明放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的治疗结果。运用放疗治疗后，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存的可能为58%，10年生存的可能为53%；多处骨骼病变的病人的5年和10年生存的可能分别为42%35%；合并有软组织病变的5年和10年生存的可能为22%13%由此可见MRI对于原发性骨淋巴瘤的治治疗结果果的判断有一定的帮助。
    据多项实验表明，放疗的剂量，放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的治疗结果有一定的影响如大剂量，多次放疗的临床缓解比例略高。但是，临床多项实验研究显示放疗后仍有较多患者复发，或有全身转移缓解比例仅50%左右而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤并也获得了一定的成功经验。　　