胆管癌在临床上较为少见，仅占消化系统恶性肿瘤的3%左右，多见于50-70岁中老年人，男：女为1.3-1.5：1。胆管癌与胆结石关系密切，据报道胆管癌合并有胆结石者占64-100%，但亦有认为胆管癌与胆结石关系不如胆囊癌密切。有报道慢性溃疡性结肠炎及肝华枝睾吸虫感染与胆管癌的发生有关。先天性胆总管囊肿约有18%的患者可发生胆管癌，癌肿好发于囊肿之后壁，亦可发生于囊肿周围的胆管内。原发性硬化性胆管炎与胆管癌的关系尚有争议，有人认为原发性硬化性胆管炎本身就是一种恶性程度较低进展缓慢的胆管癌。
    肝外胆管癌的组织学分类与胆囊癌并无区别。但与胆囊癌相比，肝外胆管癌中高分化腺癌所占的比例较高，大约占全部腺癌的80%左右。好发于近侧胆管（肝管汇合部）的“硬癌”（sclerosing carcinoma），其分化较好，伴有粘液分泌和大量的纤维间质，与胆总管肿瘤相比，其以临床病程长，高度分化的组织形态和广泛的纤维化为特点，因此在临床上和病理上不易于硬化型胆管炎相区别。
　　胆管癌以腺癌很多见，鳞状细胞癌及肉瘤非常罕见。腺癌可分为乳头状腺癌，粘液样腺癌和硬化性腺癌。胆管癌的体积一般不大，但常较早浸润到整个胆管壁或突出于管腔内，形成环状狭窄，导致胆管梗阻而出现黄疸、出血及感染症状。胆总管、胆总管癌大多局限于原发部位，肝门癌常向对侧或肝总管扩散。胆管癌常较早浸润肝脏和局部淋巴结，其次为胆囊、腹膜表面、胃肠道浆膜面和腹主动脉周围淋巴结。再次为胰腺、膀胱、直肠凹等处。无一例因癌肿广泛转移而死亡，主要死亡原因均因胆管梗阻合并感染。
　　硬化性胆管部为高度分化的腺癌，并有大量纤维组，只增生，使管壁硬化、变厚、变形、变细。加之病变缓慢，病程可达数月至数年。常因胆管炎反复发作，可发生胆汁性肝硬化。晚期可有肝功能损害，影响凝血功能。
　　根据癌肿所在部位，可分为上段、中段及下段三种。上段包括左、右肝管及肝总管，发生在此处的癌肿较多，约占胆管癌的40%-75%。中段指位于胆囊管到十二指肠下缘以上的一段胆总管。下段指位于十二指肠下缘与乏特氏壶腹之间的胆管发生的癌肿。
　　根据癌肿的肉眼所见，可分3种类型：
　　1.乳头型：常为多发性，多见于下部胆管。
　　2.结节型：一般较小也局限的肿块，多见于中部胆管。
　　3.弥漫型：多表现为广泛部位的管壁明显增厚，伴管腔狭窄。
　　胆管癌的组织学分类，腺癌占绝大多数，偶可见鳞癌、腺鳞癌、未分化癌、类癌、肉瘤等。
胆管癌按其发生部位可分为：
    上段胆管癌：其又称高位胆管癌、肝门胆管癌、肿瘤位于胆总管、左右肝管及其汇合部，位于后者部位的肿瘤又称Klatskin瘤。
    中段胆管瘤：肿瘤位于胆囊管水平以下、十二指肠上缘以上的胆总管。
    下段胆管癌：肿瘤位于十二指肠上缘以下、乏特壶腹（Vater ampulla）以上的胆总管。
    其中以上段胆管癌很为好发，占胆管癌的43.4-75.2%.
胆管癌的Bismuth分型
    1975年法国学者Bismuth将肝门胆管癌分为4型，对指导外科术式选择有重要意义：
    BismuthⅠ型：肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部；
    BismuthⅡ型：肿瘤已累及汇合部,但未侵犯左右肝管；
    BismuthⅢa型：肿瘤已侵犯右肝管；BismuthⅢb型：肿瘤已侵犯左肝管；
    BismuthⅣ型：肿瘤已侵犯左右肝管。
 

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