胆管癌在临床上并不多见，其发病的可能较低，多见于50-70岁中老年人，男：女为1.3-1.5：1。胆管癌与胆结石关系密切，据报道胆管癌合并有胆结石者占64-100%，但亦有认为胆管癌与胆结石关系不如胆囊癌密切。有报道慢性溃疡性结肠炎及肝华枝睾吸虫感染与胆管癌的发生有关。先天性胆总管囊肿约有18%的患者可发生胆管癌，癌肿好发于囊肿之后壁，亦可发生于囊肿周围的胆管内。原发性硬化性胆管炎与胆管癌的关系尚有争议，有人认为原发性硬化性胆管炎本身就是一种恶性程度较低进展缓慢的胆管癌。
    肝外胆管癌的组织学分类与胆囊癌并无区别。但与胆囊癌相比，肝外胆管癌中高分化腺癌所占的比例较高，大约占全部腺癌的80%左右。好发于近侧胆管（肝管汇合部）的“硬癌”（sclerosing carcinoma），其分化较好，伴有粘液分泌和大量的纤维间质，与胆总管肿瘤相比，其以临床病程长，高度分化的组织形态和广泛的纤维化为特点，因此在临床上和病理上不易于硬化型胆管炎相区别。
胆管癌按其发生部位可分为：
    上段胆管癌：其又称高位胆管癌、肝门胆管癌、肿瘤位于胆总管、左右肝管及其汇合部，位于后者部位的肿瘤又称Klatskin瘤。
    中段胆管瘤：肿瘤位于胆囊管水平以下、十二指肠上缘以上的胆总管。
    下段胆管癌：肿瘤位于十二指肠上缘以下、乏特壶腹（Vater ampulla）以上的胆总管。
    其中以上段胆管癌很为好发，占胆管癌的43.4-75.2%.
胆管癌的Bismuth分型
    1975年法国学者Bismuth将肝门胆管癌分为4型，对指导外科术式选择有重要意义：
    BismuthⅠ型：肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部；
    BismuthⅡ型：肿瘤已累及汇合部,但未侵犯左右肝管；
    BismuthⅢa型：肿瘤已侵犯右肝管；BismuthⅢb型：肿瘤已侵犯左肝管；
    BismuthⅣ型：肿瘤已侵犯左右肝管。

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