肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。由于其病变解剖部位特殊，进展快，容易侵犯肝动脉和门静脉，临床治疗困难，远期治疗结果不佳，是早年肝胆外科医生的拦路虎。近年来，随着影像学技术和手术技术的进步与完善，肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展，临床检出比例明显提高，手术切除的可能及术后生存的可能均有显著改善。肝门部胆管癌的手术治疗是我科的技术强项之一，现简单介绍如下。
    一、肝门部胆管癌临床表现
    肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。
    二、肝门部胆管癌临床分型
    目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth 分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。
    三、肝门部胆管癌转移途径
    肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯可以认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以完全医治和高复发的可能的首要原因。大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿，肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长，常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移，预后甚不理想。
    四、肝门部胆管癌分期系统
    1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统
    Tis原位癌
    T1：组织学上肿瘤局限在胆管；
    T2：肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁；
    T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；
    T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。
    N0：无区域淋巴结转移。N1：有区域淋巴结转移。
    M0：无远处转移。M1：有远处转移。
    0期：原位癌
    I期：Ia:T1N0M0，Ib:T2N0M0。
    Ⅱ期: Ⅱa:T3N0M0, Ⅱb: T1-3N1M0。
    Ⅲ期：局部侵犯难以切除的肿瘤:T4任何NM0
    Ⅳ期：有远转移即任何T，任何N，Ｍ１。
    2、国际抗癌联盟（UICC）对胆管癌的分期：
    0期：原位癌。
    I期：肿瘤侵及粘膜下层或肌层。
    Ⅱ期: 肿瘤侵及浆膜及周围结缔组织。
    Ⅲ期：上述情况伴a淋巴结转移。
    Ⅳ期：Ⅳ肿瘤侵犯临近器官，有或无淋巴结转移；Ⅳb：上述情况伴有远处转移转移。
    3、肝门部胆管癌Ｔ分期系统
    T1：可以切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部；
    T2：可能切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部，同时侵犯同侧门静脉±同侧肝叶萎缩；
    T3：不可切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±双侧二级胆管根部；或肿瘤侵及单侧二级胆管根部与对侧门静脉；或者肿瘤侵及单侧二级肝管根部与对侧肝叶萎缩；或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支。
    五、肝门部胆管癌诊断
    肝门部胆管癌的诊断主要依赖于影像学技术，如B超、CT、MRI、PTC、ERCP等影像学技术。磁共振胆胰管成像（MRCP）是目前比较理想的无创性检查方法，能清晰准确地显示肝门部肿物的部位、范围及梗阻上下端的情况，对肝门部胆管癌的定位和定性诊断的准确性几乎可达到100％。目前MRCP已成为B超初筛后的首要检查方法，近5年来临床上MRCP基本上已完全取代诊断性PTC及ERCP。MRCP亦可提示有无门静脉受侵、肝内及周围淋巴结有无转移等，为术前肿瘤可切除性评估提供了可靠的依据。
    应用多种肿瘤标志物检测有助于肝门部胆管癌的早期诊断，A19-9、CA242敏感性和特异性均较好，可作为肝门部胆管癌的筛查指标之一。因此，对有非特异性消化道症状，B超发现轻度肝内胆管扩张及CA19-9、CA242异常升高时应高度怀疑胆管癌。

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