顾名思义，胆管包括肝门部胆管,肝总管,胆总管区域内的原发性癌肿,约占尸检查的0.012%～0.85%。国内一组1112例胆道手术中,胆管癌28例（占2.5%）.发病年龄与胆囊癌相似,平均年龄稍低.在性别方面,男性稍多,男女之比约为3：2.
    肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。胆总管由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成，向下与胰管相会合。全长约 7～ 9cm,直径 0 .6～ 0 .8cm分为四段：1、十二指肠上段 2、十二指肠后段 3、胰腺段 4、十二指肠壁内段 。
    胆总管的临床表现及分型：
    肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。
    目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth 分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。
    胆总管癌的病因：   
    胆管癌已确定的危险因素有：麝猫后睾吸虫感染，原发性硬化性胆管炎，肝石症，异常的胆管—胰管畸形，胆总管囊肿，二氧化钍暴露，肝硬变，丙肝等。胆管癌可能危险因素有：华支睾吸虫感染，HI感染，乙肝，胆—肠引流措施，环境或职业毒素暴露，糖尿病等。
    ·原发性硬化性胆管炎可导致胆管癌
    ·肝吸虫感染可导致胆管癌
    ·纤维多囊肝可导致胆管癌
    ·肝炎C病毒感染可导致胆管癌
    ·其他因素也可能导致胆管癌
    胆总管癌分期系统：
    1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统
    Tis原位癌
    T1：组织学上肿瘤局限在胆管；
    T2：肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁；
    T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；
    T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。
    N0：无区域淋巴结转移。N1：有区域淋巴结转移。
    M0：无远处转移。M1：有远处转移。
    0期：原位癌
    I期：Ia:T1N0M0，Ib:T2N0M0。
    Ⅱ期: Ⅱa:T3N0M0, Ⅱb: T1-3N1M0。
    Ⅲ期：局部侵犯难以切除的肿瘤:T4任何NM0
    Ⅳ期：有远转移即任何T，任何N，Ｍ１。
    2、国际抗癌联盟（UICC）对胆管癌的分期：
    0期：原位癌。
    I期：肿瘤侵及粘膜下层或肌层。
    Ⅱ期: 肿瘤侵及浆膜及周围结缔组织。
    Ⅲ期：上述情况伴a淋巴结转移。
    Ⅳ期：Ⅳ肿瘤侵犯临近器官，有或无淋巴结转移；Ⅳb：上述情况伴有远处转移转移。
    3、肝门部胆管癌Ｔ分期系统
    T1：可以切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部；
    T2：可能切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部，同时侵犯同侧门静脉±同侧肝叶萎缩；
    T3：不可切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±双侧二级胆管根部；或肿瘤侵及单侧二级胆管根部与对侧门静脉；或者肿瘤侵及单侧二级肝管根部与对侧肝叶萎缩；或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支。
    胆总管癌诊断技术：
    肝门部胆管癌的诊断主要依赖于影像学技术，如B超、CT、MRI、PTC、ERCP等影像学技术。磁共振胆胰管成像（MRCP）是目前比较理想的无创性检查方法，能清晰准确地显示肝门部肿物的部位、范围及梗阻上下端的情况，对肝门部胆管癌的定位和定性诊断的准确性几乎可达到100％。目前MRCP已成为B超初筛后的首要检查方法，近5年来临床上MRCP基本上已完全取代诊断性PTC及ERCP。MRCP亦可提示有无门静脉受侵、肝内及周围淋巴结有无转移等，为术前肿瘤可切除性评估提供了可靠的依据。
    应用多种肿瘤标志物检测有助于肝门部胆管癌的早期诊断，A19-9、CA242敏感性和特异性均较好，可作为肝门部胆管癌的筛查指标之一。因此，对有非特异性消化道症状，B超发现轻度肝内胆管扩张及CA19-9、CA242异常升高时应高度怀疑胆管癌。

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