小细胞癌是高度恶性肿瘤,多见于肺部,原发于膀胱罕见。BSCC组织起源、组织学形态、免疫组化特异性染色、治疗及预后等方面都有别于膀胱移行上皮癌。
一、流行病学及临床表现
BSCC是一种罕见的恶性肿瘤,约占膀胱恶性肿瘤的0.5%,多见于老年人,好发年龄为60~70岁,男女比例约为2~5:1。主要临床表现为无痛性血尿,少数可伴有排尿困难、尿频等症状,偶可出现副瘤综合征如高血钙、全身淀粉样变性、Cushing综合征、神经系统症状。肿瘤多为单发,平均直径5.5cm。本组肿瘤直径平均2.0m(0.5~7cm),低于文献报道。2例肿瘤呈全膀胱浸润生长,导致膀胱壁弥漫性增厚,临床表现为排尿困难和耻骨区疼痛,并发双肾积水,文献中未见此类型报道。
二、病理特点及分型
典型的SCC显微镜下表现为:肿瘤细胞体积小,呈圆形或梭形。胞质稀少,核浓染,染色质呈细颗粒状,无核仁或核仁不清晰,常见大量有丝分裂象及广泛坏死。相邻的肿瘤细胞缺乏巢状或腺状结构是其特征性表现。BSCC的组织学起源主要有3种假说:①起源于胺前体摄取与脱羧细胞;②起源于尿路上皮的化生。③起源于膀胱内全能干细胞。目前认为,BSCC起源于膀胱壁黏膜下层的全能干细胞,分子生物学研究证实BSCC和上皮性癌具有相同的起源[4],这也可解释BSCC常合并上皮性肿瘤甚至肉瘤。
根据细胞形态BSCC又可分为小细胞型(燕麦细胞型)、中间细胞型,大细胞型和复合癌型(混有其他癌成分)。神经内分泌癌(类癌)是膀胱小细胞癌的特殊类型。肿瘤能产生内分泌激素引起高钙血症和低磷等;此种癌细胞质含有神经内分泌颗粒,免疫组化染色可见神经元特异性烯醇化酶(NSE)和嗜铬素A(CgA)表达。本组9例中1例术前检查显示高血钙(3.15mmol/L)和低血磷(0.61mmol/L),术后1个月血钙2.55mmol/L,血磷0.71mmol/L,恢复正常,考虑与肿瘤分泌激素有关。
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