一、概述
脑癌指发生在脑部的恶性肿瘤。脑垂体腺瘤多为良性肿瘤,为了叙述方便,这里将脑垂体腺瘤、脑膜瘤、脑神经胶质瘤均定义为脑癌。
二、病理
脑垂体腺瘤(Pituitary adenoma)是指原发于垂体本身的肿瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,约占颅内肿瘤的10%,以育龄妇女多见,临床表现为额颞头痛、内分泌功能障碍、视力减退及双颞侧偏盲。
脑膜瘤(Meningiomas)很常见,占颅内肿瘤的15.31%,仅次于胶质瘤。成年较多,老年与儿童较少,婴幼儿更少。女性稍多于男性。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞,凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁,大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、溴沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。尚有异位的脑膜瘤,偶见于颅骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部,系来自异位的蛛网膜组织,并非转移,脑膜瘤有多发性,约占1%~2%,可多达几十个,散在于同一部位,其中一个大的瘤结节,还有小的肿瘤,大如核桃,小如粟粒,幕上脑膜瘤远多于幕下。此外,脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存在于颅内,也可与血管瘤并存。
神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。
胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。
胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。
各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于第四脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
三、症状
(一)脑垂体腺瘤
脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:
1、不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病 人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的 病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性 功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、 胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成 垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足 的临床表现。
(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯, 致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至 蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
2、视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重, 则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时, 视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3、其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则 出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
(二)脑膜瘤
脑膜瘤是一种缓慢生长过程的肿瘤,它与其他脑实质外肿瘤一样,产生症状是由于肿瘤对邻近脑组织,颅神经的压迫而非肿瘤浸润,其次由于瘤体大影响脑部血液回流或阻碍脑脊液的循环与吸收,因而出现颅内压增高的症状包括头痛与视力障碍,晚期可能双目失明。 不同部位的脑膜瘤,使邻近脑神经组织受累,可引起相应的神经功能缺损的症状或刺激症状。大脑中央沟区域的脑膜瘤,常引起癫痫与对侧肢体不完全性偏瘫;额叶与前颅窝脑膜瘤可出现精神症状,蝶骨嵴内侧型脑膜瘤与鞍结节脑膜瘤,均早期引起视力减退或兼有视野缺损;小脑桥脑角脑膜瘤出现5、6、7、8颅神经损害及小脑损害的症状,类似听神经瘤。脑功能次要区域即所谓哑区的脑膜瘤,则可能长期不出现症状,有的在尸检中才被发现。脑室内脑膜瘤易引起脑脊液循环障碍,出现颅内压增高,而无明显的神经功能缺失症状。
(三)脑神经胶质瘤
胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。
头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。
呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出。
颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视。
一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。
有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等。
局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重。特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状。
四、常见治疗手段
通常有手术治疗、放射治疗和药物治疗等。
五、扩散与转移
脑癌(恶性肿瘤)主要包括胶质瘤和身体其他部位肿瘤转移至脑内的转移瘤等。对于一些患有肺癌、肝癌、乳腺癌等其他部位肿瘤的病人来讲,如果出现某些脑部症状,应该考虑可能是脑内转移。
六、预后
恶性脑瘤(3、4级胶质瘤、髓母细胞瘤和脑转移癌)与全身各系统肿瘤相比,其生存期短、死亡率高,治疗困难。随着新技术的飞跃发展,特别是CT、核磁共振的发明,使脑瘤的定位、定性诊断进入一个新的阶段。显微神经外科技术、激光、超声吸引器等器械的应用,改进了手术方式、提高了肿瘤全切除率,减少了死亡率。尽管如此,恶性脑瘤的预后仍然很差。多数资料表明,自出现症状至死亡的平均期限不及半年,手术加放疗的平均存活期未逾一年。采用手术、放疗、化疗综合治疗,恶性胶质脑生存率1年为45%、2年20%。
脑垂体腺瘤多系良性肿瘤,早诊断、早治疗对解除压迫疗效较好。
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