摘要：原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma,PCNSL)是一种比较罕见的结外淋巴瘤。好发于免疫缺陷的人群中。但近年来在免疫力正常人群中发病率不断增加,目前其发病机制仍有争论。其病理形态与颅外淋巴瘤相似,病理类型一般为中高度恶性非霍奇金淋巴瘤(NHL),多为弥漫型大B细胞来源,来源于T细胞的比较少见。影像学表现为单发或多发的深部脑实质或血管周围病变及脑膜等处的病变。CT平扫呈圆形或卵圆形等密度占位病变,边界相对清楚,周围有水肿带,应与胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤鉴别。脑脊液淋巴细胞亚群的流式分析能够对诊断脑膜淋巴瘤有所帮助。在临床表现方面与其它颅内肿瘤无明显差异。放化疗综合治疗有可能提高治愈率。化疗采用以MTX为主的化疗,全脑放疗已被公认为治疗PCNSL的有效手段。放、化疗的顺序在一定程度上可能影响患者的生存期,目前推荐采用先放后化的治疗方法。