进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状，常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热，但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现，约一半病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否，随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大，可在肋下或剑突下捫及，其质地较坚硬，压痛不显，后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。